Scleroza multiplă la copii - cum să o recunoaștem în timp?

Metodele de diagnostic utilizate de medicina modernă relevă multe boli într-un stadiu incipient. Printre acestea - o astfel de patologie ca scleroza multiplă la copii. Mijloacele moderne, cum ar fi RMN, fac posibilă calcularea chiar debutului bolii, ceea ce face posibilă încetinirea procesului până când acesta duce la dizabilitatea copilului..

Ce este scleroza multiplă

Termenul „scleroză multiplă” nu trebuie înțeles ca o pierdere a concentrării sau a uitării crescute. Scleroza este un proces în care țesuturile unui organ sunt înlocuite cu cele conjunctive (cicatricile sunt făcute din țesuturi de acest tip). În absență, în acest caz, se numește multiplicitatea focarelor de dezvoltare a proceselor patologice.

Majoritatea nervilor din corpul nostru sunt ca un fir, acoperit cu o structură specială lipidică-proteină - mielina. „Sârma” este împletită cu fibre de mielină, ca mâneci. Distanța dintre ele este de aproximativ 1 milionime de metru. Teaca nervoasă servește la izolarea nervului și, în același timp, participă la procesul de hrănire a acestuia. În plus, nervii dintr-o astfel de „împletitură” conduc un impuls mai repede.

În SM, sistemul imunitar începe să distrugă tecile de mielină în mai multe locuri în același timp. În principal creierul și măduva spinării sunt afectate. Fibra se inflamează, celulele moarte sunt înlocuite de țesut cicatricial, care nu are proprietățile mielinei. Se formează așa-numitele plăci sclerotice care, datorită edemului rezultat, pot fuziona între ele, perturbând conducerea nervoasă.

Există mai multe variante ale sclerozei multiple, de la progresul lent și constant la o formă exacerbatoare periodic, care arată o îmbunătățire între două manifestări succesive ale bolii. Cauzele bolii sunt neclare și în prezent nu există niciun tratament pentru eliminarea completă a SM, iar măsurile medicale disponibile vizează în principal inhibarea progresiei cât mai mult posibil, păstrarea calității vieții pacientului prin toate mijloacele posibile..

Scleroza multiplă în adolescență

De obicei, ei vorbesc despre scleroza multiplă după 30-40 de ani, cu toate acestea, din păcate, există o formă timpurie. Boala se manifestă (adică se desfășoară în toată forța), începând de la vârsta de 20 de ani. Aceasta înseamnă că un proces care duce la tulburări neurologice a început acum 6-8 ani, adică la 12-14 ani.

Prin urmare, atunci când apar anumite simptome, ar trebui să începeți să vă faceți griji. De obicei, copiii cu vârsta de doisprezece ani nu sunt diagnosticați cu scleroză multiplă - simptomele sunt confundate cu alte boli.

Scleroza multiplă la copii este mai frecventă la fete decât la băieți. Există, de asemenea, o dependență de latitudine: cu cât este mai departe de ecuator, cu atât este mai mare incidența.

Caracteristicile simptomelor

La copii, totul începe de obicei cu faptul că copilul se plânge de „muște” în fața ochilor. Decolorarea percepției culorii, poate apărea pierderea clarității contururilor obiectelor - toate acestea te obligă să contactezi un oftalmolog, care în mod eronat ia manifestările SM pentru nevrita retrobulbară. Cu toate acestea, atunci când tulburările de mișcare sau starea de spirit veselă excesiv prelungită apar fără un motiv aparent, putem spune că acestea sunt primele semne ale sclerozei.

Scleroza multiplă la copii provoacă, de asemenea, următoarele simptome (acestea pot să nu apară imediat și nu toate):

• starea de spirit inadecvat crescută, alternând cu perioade de depresie sau crize isterice;
• mersul uluitor;
• sindrom convulsiv, care acoperă diferite părți ale mușchilor;
• încălcarea vorbirii - cuvintele nu sunt pronunțate la rând, ci separat;
• paralizie temporară a corpului (din fericire, tranzitorie).

Diagnosticul SM la copii

Dacă apar simptome, trebuie să efectuați examinări repetate pe un scaner de imagistică prin rezonanță magnetică. RMN-ul creierului și măduvei spinării oferă o imagine de înaltă rezoluție pe care puteți examina în detaliu plăcile sclerotice, variind ca mărime de la fracțiuni de milimetru.

Diagnosticul de scleroză multiplă este confirmat dacă se găsesc cel puțin două astfel de plăci, în timp ce în dinamică (adică la examinarea repetată) acestea cresc în dimensiune sau apare un nou accent al dezvoltării procesului patologic.

Caracteristici ale tratamentului

Mulți medici preferă să prescrie imunoglobuline copiilor în stadiul inițial al bolii. Nu este de dorit să „bombardăm” corpul în curs de dezvoltare al unui adolescent cu scleroză multiplă cu agenți chimici grei. Unele dintre medicamentele utilizate pentru tratarea sclerozei multiple provoacă efecte secundare grave, care pot fi periculoase în copilărie și adolescență.

Organizația Mondială a Sănătății recomandă beta-interferoni și imunoglobuline ca leac pentru scleroza multiplă. Este de preferat să se prescrie imunoglobuline pentru SM la copii înainte de maturitate. Acestea sunt însoțite de medicamente din grupul AINS (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene) pentru a reduce procesul inflamator care distruge mielina.

Exacerbarea la copii, la fel ca adulții, este ameliorată cu agenți hormonali glucocorticosteroizi. În cazuri deosebit de severe, se poate prescrie plasmaforeza - o procedură de purificare a sângelui.

Caracteristici ale îngrijirii unui copil cu scleroză multiplă

Mulți medici cred că în timpul tratamentului, din cauza scăderii imunității, copilul ar trebui izolat de stilul său de viață obișnuit, astfel încât să nu dezvolte boli infecțioase. Această decizie nu este pe deplin corectă din punct de vedere psihologic..

Un adolescent tăiat de la școală, de la tovarășii săi, nu va primi o adaptare socială deplină. Mai mult, acest lucru nu este de dorit într-o vârstă de tranziție, când copilul simte deja singurătatea atât de acut. Simțirea inferioară din cauza izolării va afecta negativ psihicul copilului.

Cu toate acestea, este necesar să pregătiți copilul pentru faptul că este grav bolnav și viața sa cu debutul bolii se va schimba ireversibil. Va fi necesar să luați în mod intenționat medicamentele prescrise și să nu neglijați terapia fizică.

Scleroza multiplă la copii. Cauze și tratament

Scleroza multiplă este de obicei diagnosticată la adulți, dar recent, medicii găsesc din ce în ce mai mult această boală la copii și adolescenți. Deci, în Statele Unite, pentru 400 de mii de cazuri diagnosticate, există de la 8 la 10 mii de pacienți cu vârsta sub 18 ani. Neurologii cred că această imagine este departe de a fi completă și că sunt mult mai mulți copii neexaminați..

În Rusia, începând cu 2014, au fost înregistrate 150 de mii de cazuri de scleroză multiplă, în timp ce debutul bolii înainte de vârsta de 16 ani a fost observat în 5,8% din cazuri.

În general, nu există un consens în comunitatea medicală cu privire la ceea ce declanșează scleroza multiplă. Cele mai probabile motive se numesc:

Locul de reședință. S-a constatat că în regiunile nordice, SM apare mai des decât în ​​cele sudice. Sunt în curs studii clinice privind efectele vitaminei D și ale soarelui asupra prevenirii bolilor.

Caracteristicile sclerozei multiple la copii

Semnele timpurii ale SM la copii variază. Poate începe după encefalomielită (EEM) - o boală a sistemului nervos care apare ca o complicație după rubeolă, varicelă, rujeolă, diverse enterovirusuri etc..

Simptomele WECM includ cefalee, febră, delir și rigiditate a gâtului. Cel mai sever caz este coma. Cu tratamentul, toate efectele dispar după câteva zile. Cu toate acestea, pentru unii copii, problemele vor continua și simptomele vor fi aceleași ca și în scleroza multiplă..

SM progresează mai lent la copii decât la adulți. Dar o persoană care a primit acest diagnostic înainte de maturitate devine invalidă mult mai devreme. Boala poate provoca, de asemenea, probleme cognitive sau comportamentale grave, afectând performanțele academice, stima de sine și relațiile de la egal la egal..

Simptomele sclerozei multiple la copii

Simptomele sunt în general aceleași ca la adulți:

Probleme cu controlul vezicii urinare și al intestinului;

Probleme la mers;

Probleme de sensibilitate a pielii (furnicături, amorțeală a membrelor).

Copiii pot avea, de asemenea, convulsii și o lipsă completă de energie, ceea ce este mult mai puțin frecvent la adulții cu această afecțiune..

Opțiuni de tratament pentru scleroza multiplă la copii

Nu există nici un remediu pentru această boală. Dar multe terapii ajută la ameliorarea afecțiunii. Tratamentul sclerozei multiple la persoanele de toate vârstele are trei obiective principale:

prevenirea atacurilor viitoare;

ameliorarea simptomelor bolii.

Cum se tratează atacurile de scleroză multiplă la copii

Calea principală este de a lua medicamente cu corticosteroizi, care reduc inflamațiile din creier și măduva spinării în timpul convulsiilor. Principala este metilprednisolonul, administrat intravenos o dată pe zi timp de 3 până la 5 zile. Uneori medicii prescriu un comprimat de corticosteroizi (prednison), care trebuie administrat la scurt timp după administrarea intravenoasă a medicamentului..

Deși majoritatea copiilor tolerează bine corticosteroizii, unii au efecte secundare, inclusiv modificări ale dispoziției și comportamentului, hipertensiune arterială și niveluri de zahăr din sânge și stomac deranjat.

Dacă corticosteroizii singuri nu funcționează, medicul dumneavoastră poate discuta cu dumneavoastră despre alte tratamente, inclusiv imunoglobulina intravenoasă (IVIg) sau plasmafereza.

Prevenirea atacurilor de scleroză multiplă

Corticosteroizii pot ameliora convulsiile, dar nu le pot preveni. Pentru aceasta, medicii prescriu alte tipuri de medicamente pentru imunitate. Acestea reduc numărul de convulsii și previn exacerbarea rapidă a bolii.

Organizația Mondială a Sănătății nu recomandă utilizarea acestor medicamente pentru copii. Dar medicii folosesc unele dintre ele pentru a trata copiii cu această afecțiune la doze mult mai mici decât adulții..

Medicamentele pentru copiii cu SM includ:

Interferon beta-1a (Avonex)

Interferon beta-1b (Betaseron)

Acetat de glatiramer (copaxonă)

Medicamentele sunt injectate în mușchi sau sub piele. Medicul sau asistenta medicală vă pot ajuta să vă facilitați copilul. Adolescenții pot auto-administra injecții.

Cu toate acestea, trebuie să știți că oamenii de știință nu au suficiente date clinice despre modul în care aceste medicamente afectează corpul copilului. Câteva studii mici susțin că sunt eficiente și sigure pentru copii.

Ocazional, medicii pot prescrie medicamente pentru tratarea simptomelor specifice, cum ar fi spasmele musculare, depresia sau pierderea de energie.

Toate medicamentele pot provoca reacții adverse. Cele mai frecvente în cazul interferonilor sunt simptomele asemănătoare gripei: febră, frisoane, cefalee, dureri musculare. Se recomandă să începeți cu doze mici dacă copilul nu a luat niciodată medicamentul înainte.

Cel mai frecvent efect al Copaxonei este roșeața și umflarea la locul vaccinării. Compresa rece poate rezolva problema..

Tratarea simptomelor sclerozei multiple

O astfel de boală gravă va fi însoțită în mod inevitabil de accese de oboseală, depresie, amorțeală sau furnicături ale extremităților, rigiditate musculară, care poate să nu dispară complet după un alt atac..

Astăzi, există multe metode de tratament care ajută la scăparea lor: fizioterapie, terapie ocupațională, lucrul cu un psiholog, medicamente.

În plus, nu toate simptomele pot fi rezultatul unei boli. Copiii cu scleroză multiplă au aceleași condiții ca și ceilalți copii. SARS și alte infecții pot agrava simptomele sclerozei multiple pentru o perioadă scurtă de timp, dar de obicei revin la normal în timp.

Scleroza multiplă la adolescenți și copii

În vorbirea colocvială, termenul „scleroză multiplă” (SM) înseamnă afectarea memoriei la bătrânețe, dar acest lucru nu este corect, deoarece această boală este în primul rând autoimună cronică, prin urmare, scleroza multiplă poate apărea la copii la orice vârstă.

Deoarece această boală aparține categoriei autoimune, femeile de vârstă mijlocie sunt cele mai susceptibile la aceasta, totuși, primele condiții preliminare și, în consecință, focarele sclerotice ale reorganizării creierului încep să se formeze cu mult înainte, în copilărie și adolescență, manifestându-se ca semne minore ale bolii. Din acest motiv, succesul terapiei efectuate depinde în primul rând de momentul diagnosticului - dacă se începe la timp, este posibil să se prevină și să se amâne deteriorarea stării, precum și să se oprească manifestările acesteia..

Factori de risc și cauze

După cum știți, diagnosticul de scleroză multiplă a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un psihiatru francez. Dar, în ciuda tuturor eforturilor specialiștilor care studiază etipatogeneza acestei boli, adevăratele motive pentru dezvoltarea acesteia nu au fost încă identificate..

Conform statisticilor, scleroza multiplă este mai des diagnosticată la adolescenții cu funcționarea afectată a sistemului imunitar. Acest lucru se datorează faptului că răspunsul organismului la infecția cu o infecție virală sau bacteriană este producerea unei anumite cantități de substanțe imunostimulante, sarcina căreia este activarea producției de corpuri antibacteriene sau antivirale..

Cu o defecțiune cromozomială, acest proces este întrerupt și corpul începe să producă o cantitate excesivă de citokite - molecule de proteine ​​care activează procesul antiinflamator. Ca urmare, organismul încetează să distingă celulele normale de cele străine și atacă țesutul nervos sănătos, provocând inflamația sa autoimună. Ulterior, la locul localizării celulelor deteriorate, se formează o cicatrice, formată din celule de țesut conjunctiv, iar localizarea focarului sclerotic încetează să funcționeze corect.

Factorii externi provocatori ai sclerozei multiple includ expunerea chimică sau radiologică, condiții de mediu precare, alimente de calitate slabă, leziuni frecvente și găsirea unui copil într-un mediu atipic pentru el. În ciuda faptului că scleroza multiplă nu este considerată o boală ereditară și, prin urmare, nu este moștenită, riscul apariției acesteia la un copil crește dacă ambii părinți au probleme cu imunoreglarea.

Simptomele dezvoltării sclerozei multiple la copii

Deoarece, ca urmare a dezvoltării sclerozei multiple, substanța creierului este înlocuită treptat de țesut cicatricial, iar fibrele nervoase încetează să funcționeze corect, manifestarea clinică a bolii se exprimă prin apariția anomaliilor neurologice..

La bebeluși și copii mici, primele semne de dezorganizare a sistemului nervos central sunt apariția nistagmusului, adică mișcarea necontrolată a ochilor, vorbirea inhibată, probleme de amintire a secvenței acțiunilor efectuate, tremurături inerțiale, atrofierea nervilor optici, scăderea tonusului muscular. În timp, simptomele se vor intensifica, ceea ce se datorează apariției mai multor focare de distrugere și creșterii zonei leziunii.

Printre principalele manifestări ale sclerozei multiple, se obișnuiește să se distingă o tulburare a funcției motorii a NS, deoarece leziunea sclerotică afectează nu numai capul, ci și partea dorsală a sistemului nervos central. Adesea copilul suferă de o coordonare afectată a mișcărilor, nu menține echilibrul, tremură și nu poate răspunde reflexiv la stimulii externi.

Focarele sclerotice multiple de leziuni ale creierului afectează, de asemenea, percepția informațiilor din simțuri. Conform statisticilor, 70% dintre copiii bolnavi au probleme cu vederea și auzul. Mai mult, tulburarea sensibilității corpului se manifestă în absența sau reacția întârziată a corpului: de exemplu, problemele cu urinarea sunt un însoțitor frecvent al sclerozei multiple severe. Dacă aceste simptome sunt prezente mult timp, atunci există riscul de a dezvolta boli inflamatorii ale organelor pelvine..

Cu scleroza multiplă, un copil are și tulburări psihologice. De exemplu, un adolescent poate simți că insectele se târăsc asupra lui sau sunt atinse în mod constant - în mod natural, acest lucru provoacă panică și o stare agitată. De obicei, în intervalele dintre atacuri, se constată depresia. De asemenea, modificările neuropsihologice ale creierului copilului duc la o scădere a inteligenței, demență, un stop de dezvoltare, dar în același timp, persoana bolnavă se află într-o stare de euforie și nu controlează emoțiile.

Tratamentul și prevenirea sclerozei multiple a copiilor

În ciuda faptului că manifestările sclerozei multiple și efectul acestora asupra funcționării întregului corp au fost destul de bine studiate, în acest moment nu a fost găsită metoda corectă de tratare a acestei boli. În practică, se efectuează prin analogie cu terapia pacienților adulți, dar cu ajustarea dozelor de medicamente prescrise..

Principiul principal al terapiei este ameliorarea simptomelor de deteriorare, prevenirea apariției exacerbărilor sclerozei multiple și îmbunătățirea calității vieții pacientului. În acest caz, tactica depinde de evoluția procesului imunopatologic. În scleroza multiplă, se disting mai multe etape:

• I - Începe cu 2 săptămâni înainte de primele simptome de exacerbare, dovadă fiind eliberarea crescută de citokine.
• II - Din momentul debutului exacerbării, trec aproximativ 2 săptămâni. Caracterizată printr-un număr scăzut de limfocite T și o creștere a factorului de necroză a țesutului cerebral.
• III - Din momentul dezvoltării unei afecțiuni acute, durează de la 4 la 6 săptămâni. Există o scădere a producției de citotokine.
• IV - Starea pacientului se stabilizează.
• V - Îmbunătățirea bunăstării și normalizarea performanței imunității.

Pentru a restabili funcționarea creierului la copiii cu scleroză multiplă, se utilizează medicamente corticoseroide, care vizează suprimarea răspunsului imun al organismului. Cu toate acestea, utilizarea prelungită a acestor substanțe poate submina sănătatea..

De exemplu, ca efect secundar după administrarea glucocorticoizilor, acnee, salinitate excesivă, edem, arterită, hipertensiune, toleranță scăzută la glucoză, creșterea producției de lipide, boli neuromusculare, scăderea densității osoase, creșterea și întârzierea pubertății, disfuncție suprarenală, afectare vindecarea rănilor, hipovitaminoză.

Aceste complicații pot fi reversibile, tratabile imediat după sfârșitul consumului de medicamente și ireversibile, adică nu pot fi supuse terapiei ulterioare. La copii, acestea includ întârzierea dezvoltării, diabetul cu steroizi și înnorarea lentilei ochiului. Prin urmare, în practică, corticosteroizii sunt utilizați extrem de atent și numai în stadiul I și în perioada ulterioară a bolii..

În prezent, scleroza multiplă la un copil este tratată cu interferon-p-lb, interferon-3-1a pentru administrare subcutanată și interferon-3-1a pentru administrare intramusculară. Aceste substanțe vizează prevenirea exacerbării bolii și pot fi utilizate continuu timp de câțiva ani. Efectele secundare includ febră, cefalee, scăderea tensiunii arteriale, tulburări ale ritmului cardiac, paralizie, tulburări de hematopoieză, astenie, pierderea poftei de mâncare, vărsături.

Împreună cu interferonii, imunomodulatorii au început să fie folosiți recent în tratamentul sclerozei multiple, de exemplu, Copaxone, care crește timpul de remisie al bolii și reduce frecvența și severitatea exacerbărilor..

Pentru a îmbunătăți funcționarea tractului gastro-intestinal și pentru a reduce riscul de reacții alergice care provoacă perturbarea sistemului imunitar al copilului, este prescris aportul de carbon și adsorbanți sintetici organici.

Dacă, pe fondul sclerozei multiple, intelectul pacientului scade, atunci sunt prescrise medicamente nootrope care stimulează și normalizează abilitățile mentale.

Astfel, doar o abordare cuprinzătoare pentru rezolvarea problemei este capabilă să încetinească apariția manifestărilor de scleroză multiplă la un copil și să îmbunătățească starea lor generală..

Ca măsură preventivă la un copil cu scleroză multiplă, în primul rând, se acordă atenție nutriției copilului: trebuie să fie corectă și echilibrată, să conțină cantitatea maximă de vitamine. Prin urmare, dieta trebuie să conțină în mod necesar fructe proaspete, în timp ce accentul principal este pus pe utilizarea legumelor și a produselor lactate..

De asemenea, ar trebui să renunțați la alimentele prăjite și la conservă. Dacă dezvoltarea sclerozei multiple la un copil a fost facilitată de un impact negativ asupra mediului, atunci probabilitatea apariției acesteia scade atunci când se schimbă locul de reședință, cu condiția ca mutarea să se facă înainte de vârsta de 15 ani a copilului și, dacă mai târziu, rămâne aceeași.

Scleroza multiplă la copii

Scleroza multiplă (SM) este o boală demielinizantă cronică cu leziuni multifocale ale sistemului nervos central, care apare cu exacerbări și remisii, sau progresiv. Debutul MS la 1,2-6% apare înainte de vârsta de 16 ani. Etiologie. Pentru astazi

Scleroza multiplă (SM) este o boală demielinizantă cronică cu leziuni multifocale ale sistemului nervos central, care continuă cu exacerbări și remisii sau progresiv.

Debutul MS la 1,2-6% apare înainte de vârsta de 16 ani.

Etiologie. Astăzi, SM este considerată o boală mediată imunologic, în care un răspuns autoimun este indus de unul sau mai mulți agenți exogeni la un individ predispus genetic [5, 7].

S-a stabilit că manifestarea clinică a bolii în copilărie poate urma o infecție virală, „sensibilizare” sau stimulare imună [17]. Multe microorganisme și viruși sunt implicați în dezvoltarea SM.

Comitetul OMS nu a găsit dovezi care să susțină asocierea vaccinării cu dezvoltarea SM [6, 15].

Antigenul leucocitar uman (HLA) clasa I (A, B, C) și clasa II (DR, DQ, DP) sunt direct implicați în prezentarea antigenului de către celulele T. Hplotipul HLA determină probabil susceptibilitatea la SM individuală sau familială.

În prezent, genele care influențează progresia bolii sunt considerate gena receptorului și antagonistul interleukinei (IL) 1β, genele receptorului Fc al imunoglobulinei și gena apolipoproteinei E [21].

Istoricul familial al SM este bine cunoscut. Prevalența SM este de 25-30% la gemenii monozigoți. Dar este probabil că debutul bolii se datorează multor factori..

Patogenie. Patogeneza exactă a SM este necunoscută. Afectarea țesutului nervos în SM include demielinizarea imuninflamatorie cu oligodendropatie și neurodegenerare.

Principala ipoteză a imunopatogeniei SM este asigurarea penetrării active a limfocitelor T sensibilizate la antigenele mielinice prin bariera hematoencefalică (BBB) ​​în țesutul cerebral [3]. Limfocitele T aflate sub influența unui număr de factori sunt activate, proliferează și „declanșează” reacții efectoare care afectează mielina și axonii. Ca urmare a activării, limfocitele T (CD4 +) devin auto-agresive.

Au fost propuse mai multe mecanisme pentru activarea primară a celulelor T reactive.

Ipoteza mimicii moleculare se bazează pe presupunerea omologiei: mulți agenți virali au secvențe scurte de aminoacizi similare cu autoantigenele. Ca urmare, după „prezentarea” acestora pe suprafața monocitelor, acestea sunt recunoscute ca „proprii”.

În etapa următoare, celulele T CD4 + pătrund în sistemul nervos central prin BBB deteriorat, umflarea celulelor T și atașarea lor la celulele endoteliale vasculare. Celulele T se infiltrează în celula vasculară și secretă enzime - metaloproteaze, care asigură pătrunderea limfocitelor T în sistemul nervos central. Activarea celulelor T CD4 + are loc pe fondul unei scăderi simultane a activității supresoare a unei subpopulații de celule T CD8 +, încălcarea toleranței celulelor B, ceea ce duce la o creștere a titrului autoanticorpilor la structurile mielinei și oligodendroglia. După ce au pătruns în sistemul nervos central, celulele T, deja activate în raport cu autoantigenul, interacționează cu celula care prezintă antigen (APC). Autoantigenele din SNC sunt proteine ​​de mielină: proteină bazică de mielină (MBP), proteină proteolipidică (PLP), glicoproteină oligodendrocitară de mielină (MOG). Rolul APC îl joacă macrofagele perivasculară și microglia. Celulele T activate, macrofagele și microglia produc citokine proinflamatorii: γ-interferon (γ-IFN), factor de necroză tumorală a (TNF-α), IL-2. Procesele inflamatorii duc la ruperea tecii de mielină.

Ca urmare a activării ulterioare a imunității celulare și umorale, demielinizarea și moartea oligodendrocitelor progresează, cresc factorii gliotoxici, are loc acumularea de compuși radicali liberi și mediatori inflamatori..

În timpul fazei de scădere a activității clinice și a RMN a SM, crește producția sistemică de citokine antiinflamatorii, cum ar fi transformarea factorului de creștere-β și IL-10. Factorii locali care limitează deteriorarea sunt de o mare importanță: eliminarea celulelor T autoreactive, apoptoza lor. În plus, același factor, în funcție de stadiul bolii, poate juca un rol dublu - pro și antiinflamator.

Expresia clinică a degenerescenței axonale este considerată ca bază a dizabilității în timpul fazei cronice progresive a SM [22].

Tabloul clinic. Tabloul clinic este extrem de variabil, deci este dificil să se determine simptomele care permit un diagnostic fiabil. Copiii cu SM prezintă aceleași simptome ca și adulții. De obicei, pacientul poate determina data și momentul exact ale primelor simptome neurologice (31% în studiul nostru), dar dezvoltarea poate avea loc și treptat, astfel încât pacientul să nu consulte un medic (debut subacut - în 69%). În copilărie, un debut mai acut se observă mai des decât la adulți: cu cefalee, greață, vărsături, amețeli, febră, convulsii, depresie a conștiinței, hemipareză și hemianestezie, simptome de afectare a cerebelului și a trunchiului cerebral. Această combinație de simptome justifică de obicei diagnosticul primar al meningoencefalitei. Manifestarea simptomelor cerebrale (convulsii, vărsături, letargie, comă) la debutul SM este mai frecventă la copiii cu vârsta sub 6 ani. Din fericire, debutul acut și sever al SM în copilăria timpurie nu înseamnă întotdeauna un prognostic slab.

SM la copii se caracterizează prin debut polisimptomatic (67%) și monosimptomatic (33%).

Cea mai frecventă plângere este oboseala crescută (sindromul oboselii cronice). Oboseala este inadecvată cu efortul fizic sau de altă natură și crește odată cu temperatura sau umiditatea ridicată.

Nevrita optică (OH) este cauzată de procesul demielinizant al nervului optic sau al altor părți ale analizatorului optic. Diagnosticul de nevrită "retrobulbară" (sau "optică") se face dacă există o scădere acută sau subacută a acuității vizuale la un ochi, însoțită de durere în timpul mișcării globilor oculari cu o durată a tulburărilor de cel puțin 24 de ore și, de regulă, restabilirea completă sau parțială ulterioară a vederii. În SM, este posibilă dezvoltarea OH repetată. Vitele centrale sunt descrise ca o pată sau un petic întunecat. Percepția și contrastul culorilor sunt, de asemenea, afectate. Durerea în sau în spatele ochiului este frecventă și uneori precede pierderea vederii. Funcția vizuală se îmbunătățește la aproximativ 2 săptămâni după OH, dar restaurarea completă a vederii are loc după câteva luni. Cu prima apariție a OH în primele săptămâni pe fundul încălcărilor, de regulă, nu sunt observate. În unele cazuri, cu discuri de nerv optic neschimbate, se pot observa hiperemie și estomparea limitelor discurilor. Deja în faza acută a nevritei, pot apărea semne de atrofie parțială descendentă a discurilor nervului optic: albire a jumătăților temporale ale discului (pachetul papilo-macular suferă în principal), îngustarea arterelor, modificări distrofice ale maculei. Cu un proces larg răspândit, se poate dezvolta o atrofie simplă odată cu albirea întregului disc. OH în SM se caracterizează printr-o disociere între severitatea modificărilor fundului și gradul de scădere a acuității vizuale.

Trebuie remarcat faptul că modificările acuității vizuale sunt unul dintre cele mai instabile simptome ale SM. Dintre ceilalți nervi cranieni (CN), nervii oculomotori sunt adesea afectați; nevralgia trigeminală este relativ rară. Nevralgia bilaterală trigeminală este descrisă ca un simptom patognomonic al SM.

Leziunile CN VII sunt similare cu paralizia lui Bell, dar în același timp CN VI este adesea afectat simultan. Auzul scade relativ rar - cu leziuni bilaterale ale buclei laterale, dar se constată adesea amețeli sistemice, uneori este atât de puternic pronunțat încât pacienții nu pot ieși din pat. Nistagmus dezvăluit, de obicei asimetric, cu o componentă rotatorie. Uneori se observă și sindromul Horner. Disfagia și disartria pot fi simptome independente sau pot face parte din structura paraliziei pseudobulbare.

Tulburările funcțiilor motorii sunt cauzate de demielinizarea tractului cortico-spinal, deteriorarea cerebelului și a conexiunilor acestuia. Pacienții se plâng de slăbiciune, mobilitate limitată, picioare căzute sau ușoară modificare a mersului. Examinarea relevă adesea slăbiciune în flexorii șoldului, reflexe crescute ale tendonului, tonus muscular de tip spastic, simptomul lui Babinsky și pierderea reflexului abdominal. La pacienții cu SM, de regulă, există nu numai o creștere a amplitudinii reflexelor tendinoase și periostale și a asimetriei acestora, ci și o extindere bruscă a zonelor reflexogene, prezența clonurilor. Disocierea amplitudinii reflexelor tendinoase în direcția verticală este tipică, adică o creștere mai pronunțată a reflexelor de la membrul inferior decât de la cel superior. Paraplegia spastică în creștere lentă este asociată cu localizarea plăcilor în coloanele laterale ale măduvei spinării. În funcție de localizarea focarului, se pot observa hemipareză și parapareză, mai rar monopareză. O schimbare a gradului de pareză în timpul zilei este caracteristică: unii pacienți observă o creștere a slăbiciunii seara, alții dimineața. Scăderea reflexelor cutanate abdominale sunt o manifestare timpurie a afectării tractului piramidal, dar nu sunt specifice MS.

Cel mai adesea, pacienții se plâng de tulburări de mers și de echilibru. Există ataxie statică și dinamică, dismetrie, hipermetrie, asinergie, tremur intenționat, dezaliniere la efectuarea testelor de coordonare, vorbire scandată și megalografie. În cazurile severe, tremurul mâinilor, capului și trunchiului este probabil chiar în repaus, cu o tranziție la hiperkinezie severă. Uneori tremor ritmic poate fi observat în repaus, deși, de regulă, apare în stadiile incipiente atunci când se încearcă efectuarea mișcărilor direcționate („tremur de intenție”). La unele persoane cu SM, tremurul apare atunci când brațele sunt extinse („tremurul postural al brațelor”) sau capul este îndreptat („da-da”, mai rar „nu-nu”). Creșterea paroxistică a ataxiei până la „incapacitatea de a merge” este caracteristică SM..

Simptomele afectării senzoriale sunt frecvente. Furnicături, amorțeală, hiperestezie, "agrafe și ace", "gheață în interiorul piciorului", "poziționarea pe sticlă spartă" etc. sunt descrieri frecvente ale afectării senzației utilizate de pacienții cu SM. De obicei, parestezia apare într-un braț sau picior, răspândindu-se pe întregul corp în câteva zile și dispărând treptat în câteva săptămâni.

Pentru SM, simptomul lui Lermitt este patognomonic - atunci când capul este înclinat, există o senzație de curent electric care trece prin coloana vertebrală, uneori radiantă către membru.

Durerea este rar observată de pacienți, dar poate apărea în diferite stadii ale bolii. Mai des este durerea radiculară asociată cu funcții motorii afectate, spasticitate, osteoporoză și neuropatii..

Marea majoritate a pacienților dezvoltă tulburări ale organelor pelvine. Acest lucru se datorează demielinizării tractului piramidal și reticulospinal în creier și măduva spinării cervicală, precum și deteriorării nucleilor parasimpatici, a nervilor situați în segmentele sacrale ale măduvei spinării, ceea ce duce la întreruperea activității sincrone a detrusorului și a sfincterului vezicii urinare: hiperreflexia sau areflexia disinergia detrusor-sfincter. Încălcarea defecației se exprimă mai des prin constipație, mai rar prin dorința imperativă de a goli intestinele și incontinența fecală.

În SM, există stări paroxistice de criză epileptogenă (convulsii parțiale și generalizate) și nepileptogenă: spasme musculare tonice, mioclon, ataxie paroxistică, afazie, pierderea auzului etc..

Se observă tulburări ale funcțiilor mentale și intelectual-mnestice. Tulburările funcțiilor mentale superioare la pacienții cu SM sunt diferite - de la siguranță completă până la tulburări severe deja în stadiile incipiente ale bolii. Deficiențele cognitive în SM se extind la memorie, atenție, gândire verbal-logică, vizual-spațială și abilități motorii. Se constată modificări ale dispoziției: depresie severă, sindrom maniaco-depresiv, disforie. Depresia la pacienții cu SM este adesea asociată cu dezinhibarea emoțională.

Se disting următoarele variante ale evoluției clinice a SM:

• scleroza multiplă recidivant-remisivă (SMRR) - exacerbări episodice cu recuperare clinică completă sau incompletă și o fază de stabilizare a tabloului clinic între exacerbări;
• scleroza multiplă progresivă secundară (SPMS) - o creștere treptată a tulburărilor neurologice cu perioade de exacerbări sau fără acestea la pacienții care anterior aveau SMRR;
• scleroza multiplă progresivă primară (SMPP) - o creștere constantă a simptomelor neurologice chiar de la debutul bolii, sunt posibile doar îmbunătățiri minore sau perioade rare de stabilizare;
• scleroza multiplă recurentă progresivă (SMP) - o creștere a deficitului neurologic de la debutul bolii, pe fondul căruia apar exacerbări.

La copii, RRMS apare mai des (67%) decât SPMS (31%) și rar (2%) PPMS.

Conform conceptelor moderne de exacerbare a bolii, un atac (recidivă, exacerbare) este o perioadă de tulburări neurologice cu debut acut sau subacut, care durează cel puțin 24 de ore. Intervalul dintre atacuri ar trebui să fie de cel puțin 30 de zile [18].

Diagnosticul SM este ghidat de criteriile de diagnostic ale lui W. Mc Donald [18] (Tabel)..

RMN-ul creierului este o metodă extrem de eficientă în diagnosticul SM.

Caracteristicile leziunilor RMN la SM la copii:

• demielinizare inflamatorie pseudotumorală, manifestată prin multiple focare mari (cu diametrul de 15-27 mm) ale semnalului MR crescut în modul T2 cu „efect de masă”; la contrast - formațiuni pseudochistice cu edem perifocal. De asemenea, sunt dezvăluite focare tipice de demielinizare în substanța albă a creierului (cu diametrul de 3-15 mm). „Varianta pseudotumorală” a SM în observațiile noastre a fost observată în 21,4% din cazuri. Trebuie luată în considerare incidența SM "pseudotumoros" la copii pentru a evita biopsia cerebrală inutilă;
• prezența focarelor de creștere patologică a semnalului MR în modul T2 de formă neregulată sau rotundă cu diametrul de 3-15 mm, localizate în principal în zona periventriculară și în centrele semi-ovale, corpul calos, emisferele cerebrale, în proiecția trunchiului și emisferelor cerebrale, a pedunculilor cerebeloși și rareori în subcortical formațiuni. În majoritatea cazurilor, aceste focare au o structură relativ omogenă și limite clare cu substanța albă a creierului. Aceste modificări sunt mai tipice pentru RRRS cu un curs relativ favorabil;
• focare mici de creștere patologică a semnalului MR în modul T2 cu localizare tipică MS pe fondul atrofiei cerebrale severe. Această variantă este mai tipică pentru SPMS cu un curs malign. Trebuie remarcat faptul că la copii, leziunile focale se transformă foarte repede în difuze.

Pe imaginile ponderate T1, hipointensitatea sau „găurile negre” de la RMN sugerează un proces anterior demielinizant inflamator distructiv și susțin SM. „Găurile negre” ireversibile sunt rare la copii.

O modificare a conținutului de IgG poate servi drept confirmare a naturii imune sau inflamatorii a focarelor. Pleocitoza limfocitară, dacă este prezentă, nu trebuie să depășească 50 de celule pe mm 3.

Conținutul de proteină bazică mielină din serul sanguin și lichidul cefalorahidian este nespecific pentru SM, așa cum apare și în alte boli demielinizante.

Modificările indicatorilor potențialelor exprimate vizual (VEP), caracteristice SM, sunt o completare a dovezilor obiective ale prezenței unui al doilea focus.

Tratamentul SM

Complexul efectelor terapeutice în SM este împărțit în două grupe principale: terapia patogenetică și terapia simptomatică..

Terapia patogenetică vizează prevenirea distrugerii țesutului cerebral de către celulele activate ale sistemului imunitar. În acest scop, se utilizează medicamente antiinflamatorii, imunosupresoare și imunomodulatoare..

Terapia simptomatică vizează corectarea și menținerea funcțiilor sistemului nervos deteriorat.

Următoarele grupuri de medicamente se disting în terapia patogenetică:

• medicamente care promovează o ieșire rapidă dintr-o exacerbare a RRMS și RRMS (corticosteroizi, plasmafereză, citostatice, precum și angioprotectori și agenți antiplachete);
• medicamente care reduc frecvența și severitatea exacerbărilor - imunomodulatoare (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxon-Teva);
• medicamente care încetinesc progresia deficitelor neurologice ireversibile: citostatice, Betaferon și Rebif.

Tratamentul exacerbărilor SM. Tacticile de tratare a exacerbărilor MS sunt utilizarea unui curs scurt de corticosteroizi pulsați. Corticosteroizii ar trebui să limiteze procesul inflamator și gradul de distrugere a mielinei, adică să îmbunătățească starea pacienților în momentul exacerbării, să scurteze durata exacerbării și, eventual, să prevină dezvoltarea consecințelor neurologice persistente. Efectul se realizează cu introducerea de doze mari intravenos în stadiul acut al procesului patologic. Corticosteroizii (Metipred) se administrează în doză de 10-20 mg / kg greutate corporală (doză zilnică maximă - 1 g) intravenos în 400-500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu zilnic sau o dată la două zile 1 dată pe zi dimineața timp de 3-7 zile în funcție de gravitatea exacerbării. Apoi pacientul trece la administrarea orală la o doză de 1-1,5 mg / kg greutate corporală de prednisolon sau metilprednisolon, dimineața, timp de încă 3 săptămâni, urmată de o reducere a dozei. Se consideră dovedit că corticosteroizii reduc doar severitatea și durata acestei exacerbări, dar nu au un efect benefic asupra evoluției bolii în viitor..

Cu o exacerbare ușoară și absența Metipred, dexametazona poate fi administrată intramuscular, mai rar intravenos. În ceea ce privește efectele clinice, imunologice și secundare, dexametazona este apropiată de metilprednisolon, dar efectul antiinflamator și imunosupresor al dexametazonei este mai lung. Principalele probleme sunt asociate cu o inhibare mai pronunțată a producției proprii de corticosteroizi și dezvoltarea dependenței decât metilprednisolonul.

Mai puțin frecvent, cu exacerbări ușoare, se utilizează preparate cu hormon adrenocorticotrop (ACTH). Analogii sintetici ai ACTH sunt utilizați, de exemplu, Synakten-depot, care are o acțiune prelungită.

Efectele pozitive ale hormonilor steroizi sunt mai lungi atunci când sunt utilizate în combinație cu imunoglobulină intravenoasă sau interferoni.

Imunomodulare. În ultimii ani, au apărut medicamente care schimbă în mod fiabil cursul bolii. Medicamentele din această serie includ β-interferoni (Betaferon, Avonex, Rebif) și acetat de glatiramer (Copaxone-Teva). Terapia cu β-interferoni modifică defectul celulelor supresoare, reduce capacitatea celulelor T de a pătrunde în BBB și crește secreția de IL-10. Studiile clinice au arătat că medicamentele reduc frecvența și severitatea exacerbărilor, încetinesc creșterea handicapului, suprimă activitatea MPT și au relativ puține efecte secundare..

În prezent, experții au ajuns la un consens că eficacitatea terapiei imunomodulatoare este determinată de momentul inițierii tratamentului cu SM, în timp ce eficacitatea maximă este observată în etapele incipiente ale SM și în condițiile tratamentului continuu pe termen lung.

În 1999, pentru prima dată, în cursul observației clinice efectuate de A. Adams și colab. [4], eficacitatea tratamentului pe termen lung (timp de 32 de luni) cu Betaferon la un băiat de 7 ani cu SM a fost demonstrată - îmbunătățirea stării copilului a fost atât de evidentă încât autorii l-au descris ca fiind „dramatic”: reducerea deficitului neurologic, dinamica pozitivă observată în timpul RM -studii și absența exacerbărilor pe toată durata tratamentului.

E. Waubant și colab. [27] a raportat o bună toleranță la Betaferon la 9 copii cu SM și, probabil, în viitor, studiile legate de studiul eficacității terapiei imunomodulatoare la copii vor fi justificate, deoarece pentru această grupă de vârstă există medicamente potențiale care afectează evoluția bolii, și anume β-interferoni.

În 2001, neurologii francezi Y. Mikaeloff și colab. [19] au demonstrat eficacitatea și toleranța bună a β-interferonilor în SM la 16 pacienți cu debut în copilărie. Autorii afirmă că eficacitatea clinică a medicamentelor imunomodulatoare, rezultatele studiilor RMN în dinamică nu diferă de cele la pacienții adulți cu SM și că în categoria de vârstă pediatrică este necesar să se efectueze, și cât mai devreme posibil, tratament cu β-interferoni..

S. Tenembaum și M. Sequra în raportul lor (2001) [25] oferă date despre efectul benefic al β-interferonilor și al acetatului de glatiramer (Copaxone-Teva) la 19 pacienți cu SM. Datele clinice și MPT au fost analizate cu atenție de către autori și au fost considerate pozitive. Aceiași cercetători din 2004 au raportat rezultatele unei observații prospective ulterioare a 31 de copii și adolescenți care au fost în tratament de modificare timp de 31,2 luni (de la 6 la 74 de luni). Autorii ajung la concluzia că terapia imunomodulatoare este sigură, bine tolerată; mai ales, subliniază ei, acest lucru se aplică copilăriei.

La Congresul Comitetului European pentru Tratamentul și Cercetarea MS (ECTRIMS) (2004), au fost prezentate date despre utilizarea Betaferon la 44 de copii și adolescenți din SUA, Canada, Germania, Rusia și Israel [8]. În general, Betaferon a fost bine tolerat, iar spectrul reacțiilor adverse a corespuns cu datele obținute la pacienții adulți în timpul studiilor clinice controlate..

Pentru întrebări referitoare la literatură, vă rugăm să contactați redacția.

R. Ts.Bembeeva, doctor în științe medicale
S. V. Piliya
E. Yu. Volkova
I. Nankin
Universitatea Medicală de Stat din Rusia, Spitalul Clinic pentru Copii din Rusia, Moscova

Scleroza multiplă la copii

În aceste articole de pe site, atenția se concentrează asupra proceselor eterogene, adesea de tip inflamator. În cel puțin unele dintre aceste boli, răspunsul inflamator rezultă dintr-un răspuns imunologic la diverși antigeni, parțial exogeni - de exemplu, virali sau bacterieni - de origine. Cu toate acestea, antigenii care determină răspunsul imun, chiar dacă sunt, rămân deseori necunoscuți, iar factorii care declanșează procesul sunt neclare..

În unele cazuri, răspunsul imun pare să fie îndreptat împotriva componentelor sistemului nervos al gazdei, ca un proces autoimun.

În astfel de cazuri, se dovedește că cea mai mare parte a prejudiciului adus organismului este cauzată de răspunsul imunitar în sine și nu de factorul care l-a cauzat, astfel încât tratamentul poate fi îndreptat împotriva răspunsului și nu împotriva factorului etiologic, care este adesea necunoscut sau indisponibil pentru diagnostic..

Unele grupuri de boli pot fi incluse în categoria proceselor inflamatorii de origine imunologică. Le vom considera secvențial:
1) condiții demielinizante, inclusiv scleroza multiplă;
2) boli reumatice;
3) ataxia cerebeloasă de origine necunoscută și encefalopatia mioclonică Kinsbourne;
4) sindroame hemofagocitare induse de virus și familiale și boli proliferative conexe;
5) complicații neurologice ale vaccinării și seroterapiei, precum și alte cazuri rare de afectare a sistemului nervos central al genezei alergice.

Articolele de pe site consideră encefalita postinfecțioasă aparținând acestui grup de boli..

Scleroza multiplă (SM) a fost descrisă pentru prima dată în secolul al XIX-lea ca fiind cea mai frecventă boală demielinizantă a creierului și a măduvei spinării. Conform definiției lui Charcot dată în 1868/69, elevul său Pierre Marie deja în 1883 a raportat 13 cazuri de SM cu debut în copilărie. La sfârșitul anilor 50 ai secolului trecut, PC-ul copiilor a fost recunoscut ca o formă nosologică, iar studiile efectuate la acel moment au confirmat posibilitatea necondiționată a prezenței sclerozei multiple în copilărie.

Înțelegerea actuală a leucodistrofiilor congenitale și a sclerozei multiple recunoaște posibilitatea dezvoltării sclerozei multiple la copii. Coincidența manifestărilor clinice ale acestor tulburări duce la dificultăți în diagnosticul diferențial al SM din copilărie. Pentru o revizuire a formelor pediatrice de PC, a se vedea Banwell (2004).

a) Definiție. Scleroza multiplă (SM) este cea mai frecventă boală inflamatorie autoimună a sistemului nervos central, care este declanșată de factori de mediu nedefiniți (infecție?) La un organism predispus genetic. Scleroza multiplă este una dintre problemele neurologice majore în neurologia adulților. Această boală este încă rară la copiii cu vârsta sub 10 ani și nu este tipică pentru adolescenți. Într-un studiu recent cu 4632 de cazuri de scleroză multiplă la doar 125 sau 2,7%, debutul procesului a fost observat înainte de vârsta de 16 ani.

La băieții din acest grup, debutul bolii a fost înregistrat la vârsta de 13 ani și doar 8 pacienți aveau boala înainte de vârsta de 11 ani (Duquette și colab., 1987). Potrivit lui Hanefeld și colab. (1991), pentru 1980-90. Au fost descrise 176 de cazuri la pacienți cu vârsta sub 18 ani, dar manifestările sunt posibile chiar și la copiii mici (Bye și colab., 1985; Cole și Stuart; 1995, Cole și colab., 1995). Fetele sunt mai predispuse să se îmbolnăvească decât băieții, mai ales după 12 ani (Hanefeld și colab., 1991).

Există rapoarte despre un debut foarte timpuriu înainte de vârsta de trei ani (Byeetal. 1985; Hanefeld și colab. 1991; Cole și colab. 1995). Boala se caracterizează prin apariția secvențială a focarelor de demielinizare, împrăștiate în diferite zone ale substanței albe a creierului, inclusiv regiunea periventriculară, măduva spinării, trunchiul cerebral, cerebel și nervul optic.

Din punct de vedere diagnostic, caracteristica principală a PC-ului este diseminarea leziunilor atât în ​​timp cât și în spațiu..

Scleroza multiplă afectează cel mai adesea adulții tineri, cu o frecvență de 0,05-0,15% în rândul caucazienilor. Aproximativ 5% dintre pacienții cu scleroză multiplă au simptome înainte de vârsta de 16 ani.

Diverși termeni sunt folosiți pentru a descrie scleroza multiplă la copii și adolescenți, inclusiv scleroza multiplă cu debut precoce și scleroza multiplă pediatrică sau pediatrică. Numele de scleroză multiplă din copilărie, spre deosebire de scleroza multiplă juvenilă, a fost, de asemenea, propus de noi pentru a distinge între cazurile foarte rare cu manifestare înainte de vârsta de 10 ani (pubertate) și cele în care primele simptome apar între 10 și 16 ani.

Majoritatea cazurilor de scleroză multiplă pediatrică au un curs recidivant-remisiv (95%), în timp ce formele inițial progresive sunt extrem de rare. O conferință recentă de consens a convenit asupra terminologiei SM pediatrică pentru toate cazurile cu debut înainte de vârsta de 18 ani (Krupp și colab., 2007).

b) Patologie. Leziunile patologice clasice în scleroza multiplă sunt plăcile. Caracteristicile histopatologice includ:
1) infiltrare inflamatorie, formată din limfocite T, macrofage și mai multe celule B;
2) demielinizarea substanței albe și cenușii cu pierderea oligodendrocitelor în stadiul cronic;
3) deteriorarea axonilor cu moarte axonală semnificativă;
4) glioză cu proliferare astrocitară.

Leziunile multiple (plăci) sunt focare rotunjite de aspect gelatinos cenușiu, dispersate în substanța albă. În plăci, situate de obicei lângă vase mici, distrugerea tecii de mielină are loc cu o conservare relativă a axonilor. În plăcile proaspete, se pot observa edem și celule inflamatorii și, în plus, sunt prezente lipide neutre, care sunt produse de descompunere a mielinei. La focarele mai vechi, glioza cu proliferare astrocitară este mai pronunțată (McDonald și colab., 1992).

Locația preferată pentru leziuni este în nervii optici, substanța albă periventriculară, trunchiul cerebral, cerebel și măduva spinării..

Există acum un acord că răspunsul inflamator în scleroza multiplă corespunde unui răspuns imun mediat de celule T. Limfocitele T autoreactive traversează bariera hematoencefalică și activează microglia (macrofage). Legarea antigenului supus sclerozei multiple de către complexul trimolecular - receptorul celulelor T (TCR) și moleculele complexului de histocompatibilitate majoră de clasa II pe celulele care prezintă antigen - poate declanșa un răspuns imun îmbunătățit și, în cele din urmă, prin intermediul tipului inflamator CD4 + 1 de celule auxiliare ale limfocitelor (TH1) provoacă leziuni imun-mediate oligodendrocitelor și mielinei.

Se crede că mediatorii inflamatori toxici (cum ar fi toxinele macrofage, TNF-α, proteaze) și oxidul nitric (NO) afectează mielina și axonii, în timp ce aceste citokine, împreună cu factorii de creștere a creșterii, sunt eliberați din astrocite și microglii, favorizând remielinizarea ( Hemmer și colab., 2002).

Deoarece pierderea axonală este cel mai predominant proces în scleroza multiplă secundară progresivă, se presupune că axonopatia cronică nu este direct legată de inflamație, ci este rezultatul pierderii suportului trofic de la axoni..

Patru subtipuri de demielinizare în scleroza multiplă au fost stabilite pe baza studiilor imunopatologice (Lucchinetti și colab., 2000; Lassmann și colab., 2001). Subtipurile 1 și 2 (tipuri autoimune) sunt caracterizate prin demielinizare mediată de macrofage / limfocite T și, respectiv, demielinizare mediată de anticorpi. În tipul 3, se observă apoptoza oligodendrocitelor și pierderea glicoproteinei legate de mielină (MAG), în timp ce subtipul 4 este considerat o oligodendrocitopatie primară.

c) Etiologie. Etiologia sclerozei multiple rămâne necunoscută, în ciuda volumului vast de cercetări efectuate. Doi factori principali sunt de obicei considerați ca principali. În prezent, disfuncția sistemului imunitar este percepută ca un factor major; cu toate acestea, originea factorului de precipitație ipotetic rămâne evazivă. Conform datelor disponibile, există motive să credem că activitatea sistemului imunitar uman este reglementată de o rețea de influențe reglatoare mediate, în special prin inductori și supresori ai limfocitelor T. Anomaliile în subpopulațiile circulante ale limfocitelor T au fost demonstrate atât la adulți, cât și la copii cu scleroză multiplă (Hauser și colab. 1983; Rose și colab. 1988; Olsson 1992; Hohlfeld 1997).

În timpul exacerbărilor, s-a constatat o pierdere a celulelor supresoare T / citotoxice, cu o creștere a raportului dintre inductori și celule supresoare (T4: T5). Alte tulburări afectează producția de imunoglobuline în LCR, care la majoritatea adulților și copiilor cu SM sunt crescute și / sau prezintă benzi oligoclonale.

Susceptibilitatea genetică la SM a fost confirmată în studii de gemeni și observații ale sclerozei multiple recurente în familii. 15% dintre pacienți aveau rude cu SM, riscul de recidivă este mai mare la frați (3%), părinți (2%) și copii (2%) și mai mic la rudele de gradul 2 și 3 de relație. Concordanța la gemenii monozigoți este de cel puțin 35%. Familiile multiplex indică faptul că factorii genetici determină susceptibilitatea și, de asemenea, cursul sclerozei multiple.

Incapacitatea este mai mare la descendenții masculi de la tații bolnavi. Până în prezent, numai alelele DR15 și DR6 ale antigenelor leucocitelor umane (HLA) au fost asociate cu dezvoltarea PC și numai în rasa caucaziană. Alelele HLA DR15 sunt asociate cu vârsta mai mică la debutul bolii la adulții cu SM (revizuită de Compston și Svegard, 2001).

Originea infecțioasă a SM în copilărie a fost asumată de mult timp. Cu toate acestea, în ciuda unor studii epidemiologice ample, agentul patogen cauzal nu a fost izolat. În ultimii 10 ani, interesul sa concentrat asupra virusurilor Chlamydia pneumoniae și herpes, în special HHV-6 și virusul Epstein-Barr (EBV). Sriram și colab. (1999) au sugerat C. pneumoniae ca posibilă cauză a SM; în studiile ulterioare, ADN-ul C. pneumoniae a fost detectat în LCR la pacienți (inclusiv copii) cu SM evidentă (21%), precum și în lichidul cefalorahidian al pacienților cu diverse alte tulburări neurologice (43%) (Gieffers și colab., 2001). O prevalență ridicată a serotipului anticorpului EBV a fost găsită la pacienții cu scleroză multiplă (Alotaibi și colab., 2004).

Vaccinarea împotriva hepatitei B, gripei, rujeolei și rubeolei nu este asociată cu un risc crescut de scleroză multiplă sau nevrită retrobulbară la adulți (Confavreux și colab., 2001; DeStefano și colab., 2003) sau la copii (Mikaeloff și colab., 2007).

Editor: Iskander Milevski. Data publicării: 23.12.2018