Leucoencefalopatie vasculară progresivă a creierului

Leucoencefalopatia clasică este o boală cronică progresivă a sistemului nervos central cauzată de infecția cu poliomavirus uman de tip 2, care afectează în principal substanța albă a creierului și însoțită de demielinizare - distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase. Apare la persoanele cu imunodeficiență.

Leucoencefalopatia severă se manifestă prin tulburări psihice, neurologice și simptome de intoxicație pe fondul multiplicării virusului. Clinica se manifestă, de asemenea, cu simptome cerebrale și meningeale..

Virusul care a cauzat boala a fost identificat pentru prima dată în 1971. Ca o boală independentă, leucoencefalopatia progresivă a fost identificată în 1958. Virusul JC, numit după primul pacient John Cunningham, este purtat de aproximativ 80% din populația lumii. Cu toate acestea, datorită funcționării normale a sistemului imunitar, infecția nu se manifestă și se desfășoară într-o stare latentă..

La mijlocul secolului al XX-lea, rata incidenței era de 1 caz la 1 milion de locuitori. Până la sfârșitul anilor 90, incidența a scăzut la un caz la 200 de mii de locuitori. După introducerea unui nou tratament, HAART (terapie antiretrovirală foarte activă), leucoencefalopatia cerebrală progresivă apare la unul din 1000 de pacienți cu HIV.

În plus față de leucoencefalopatia virală, există și alte tipuri de leziuni ale substanței albe cu propria lor natură și tablou clinic. Acestea sunt discutate în paragraful „clasificare”.

Motivele

Dezvoltarea leucoencefalopatiei se bazează pe reactivarea virusului din cauza deteriorării sistemului imunitar. 80% dintre pacienții cărora le este diagnosticată leucoencefalopatia au SIDA sau sunt purtători ai infecției cu HIV. 20% dintre pacienții rămași suferă de tumori maligne, limfoame Hodgkin și non-Hodgkin.

Virusul JC este o infecție oportunistă. Aceasta înseamnă că la persoanele sănătoase nu se manifestă, ci începe să se înmulțească sub condiția imunității reduse. Virusul este transmis prin picături aeriene și rute fecale-orale, ceea ce indică prevalența sa în rândul populației lumii.

Intrarea inițială a infecției într-un corp sănătos nu provoacă simptome, iar transportul este latent. În corpul unei persoane sănătoase, și anume în rinichi, măduvă osoasă și splină, virusul este într-o stare de persistență, adică este pur și simplu „conservat” într-un corp sănătos.

Când sistemul imunitar s-a deteriorat, de exemplu, o persoană a contractat infecția cu HIV, rezistența generală și specifică a mecanismelor imune scade. Reactivarea virusului începe. Se înmulțește activ și intră în sânge, de unde este transferat prin bariera hematoencefalică în substanța albă a creierului. Trăiește în oligodendrocite și astrocite, care, ca urmare a activității sale vitale, distrug. Virusul JC intră în celulă prin legarea la receptorii celulari - receptorul serotoninei 5-hidroxitriptamină-2A. După distrugerea oligodendrocitelor, începe un proces activ de demielinizare, se dezvoltă encefalopatia multifocală a creierului.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă la microscop se manifestă prin distrugerea oligodendrocitelor. Resturi de viruși și nuclee mărite se găsesc în celule. Astrocitele cresc în dimensiune. O incizie în creier dezvăluie focare de demielinizare. În aceleași zone, se observă mici cavități.

Clasificare

Substanța albă este distrusă nu numai ca urmare a infecției virale sau a imunosupresiei.

Leucoencefalopatie dispirculatorie

Encefalopatia în sens general este distrugerea treptată a substanței cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii, adesea pe fondul patologiei vasculare: hipertensiune arterială și ateroscleroză. Encefalopatia este însoțită de modificări la scară largă ale substanței. Spectrul leziunii include și substanța albă a creierului. Mai des este leucoencefalopatie difuză. Se caracterizează prin distrugerea substanței albe în cea mai mare parte a creierului..

Leucoencefalopatia creierului de origine vasculară este însoțită de formarea infarctelor de substanță albă mici. În procesul de dezvoltare a bolii, apar focare de demielinizare, oligodendrocitele și astrocitele mor. În aceleași zone, chisturile și edemul din jurul vaselor ca urmare a inflamației se găsesc la locul microinfarctului..

Leucoencefalopatia focală mică, probabil de origine vasculară, este însoțită ulterior de glioză - înlocuirea țesutului nervos normal de lucru cu un analog al țesutului conjunctiv. Gliozele sunt focare de țesut puțin sau deloc nefuncțional.

O subspecie a encefalopatiei discirculatorii este leucoencefalopatia microangiopatică. Țesutul alb este distrus din cauza deteriorării sau blocării vaselor mici: arteriole și capilare.

Leucoencefalopatie focală și periventriculară mică

Denumirea modernă a patologiei este leucomalacia periventriculară. Boala este însoțită de formarea de focare de țesut mort în substanța albă a creierului. Apare la copii și este una dintre cauzele paraliziei cerebrale infantile. Leucoencefalopatia cerebrală la copii apare de obicei la născuții morți.

Leucomalacia, sau înmuierea substanței albe, apare din cauza hipoxiei și ischemiei creierului. De obicei, este asociat cu tensiune arterială scăzută la copil, dificultăți de respirație imediat după naștere sau complicații ale infecției. Leukoencefalopatia periventriculară a creierului la un copil se poate dezvolta din cauza prematurității sau a obiceiurilor proaste ale mamei, din cauza cărora copilul a fost intoxicat în perioada de dezvoltare intrauterină.

Un copil mort poate avea o variantă combinată - leucoencefalopatie multifocală și periventriculară a genezei vasculare. Este o combinație de tulburări vasculare, cum ar fi defecte cardiace congenitale și probleme de respirație după naștere.

Leucoencefalopatie toxică

Se dezvoltă datorită aportului de substanțe toxice, de exemplu, injectarea medicamentelor sau datorită intoxicației cu produse de degradare. Poate apărea și ca urmare a bolilor hepatice, în care produsele metabolice ale substanțelor toxice care distrug substanța albă pătrund în creier. O varietate este leucoencefalopatia posterioară reversibilă. Este o reacție secundară la o tulburare circulatorie, de obicei cu o modificare bruscă a tensiunii arteriale urmată de stagnarea sângelui în creier. Rezultatul este hiperperfuzia. Se dezvoltă edemul creierului, localizat în partea din spate a capului.

Leucoencefalopatia de substanță albă care dispare

Este o boală determinată genetic cauzată de o mutație a genelor FEI. În mod normal, acestea codifică sinteza proteinelor, dar după mutație, funcția lor se pierde și cantitatea de proteină sintetizată este redusă cu 70%. Găsit la copii.

Clasificarea scalei:

• Leucoencefalopatie focală mică nespecifică. În substanța albă apar focare mici sau microinfarcturi.
• Leucoencefalopatie multifocală. La fel ca și precedentul, cu toate acestea, focarele ating dimensiuni mari și există multe dintre ele.
• Leucoencefalopatie difuză. Caracterizată prin leziuni ușoare de substanță albă în întreaga zonă a creierului.

Simptome

Tabloul clinic al encefalopatiei multifocale clasice progresive constă în simptome neurologice, mentale, infecțioase și cerebrale. Sindromul de intoxicație este însoțit de dureri de cap, oboseală, iritabilitate și febră. Simptome neurologice ale leucoencefalopatiei:

1. iritarea membranelor creierului: fotofobie, dureri de cap, greață și vărsături, mușchi rigizi ai gâtului și postura specifică a unui câine broască;
2. slăbirea sau dispariția completă a forței musculare pe membrele unei părți a corpului;
3. pierderea unilaterală a vederii sau o scădere a preciziei acesteia;
4. tulburări de conștiență și comă.

Demența este o tulburare neuropsihiatrică. La pacienți, atenția este împrăștiată, volumul memoriei pe termen scurt scade. Pacienții devin letargici, letargici și indiferenți. În timp, își pierd complet interesul pentru lumea exterioară. Convulsiile apar la 20% dintre pacienți.

Tabloul clinic poate fi completat de inflamația țesutului cerebral și simptome focale. De exemplu, focarele nespecifice unice ale leucoencefalopatiei din lobii frontali pot fi însoțite de dezinhibarea comportamentului și dificultăți de control al reacțiilor emoționale. Rudele și cei dragi se plâng adesea de acțiunile ciudate și impulsive ale pacientului, care nu au o explicație adecvată.

Leucoencefalopatia de substanță albă care dispare este divizată clinic în următoarele etape:

• copil;
• pentru copii;
• târziu.

Varianta sugarului este diagnosticată înainte de primul an de viață. După naștere, sunt detectate obiectiv tulburările neurologice și leziunile asociate dobândite sau congenitale ale organelor interne.

Forma copilăriei apare între 2 și 6 ani. Apare din cauza factorilor externi, mai des este neuroinfecția sau stresul. Tabloul clinic se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor neurologice deficitare, o scădere a tensiunii arteriale și afectarea conștiinței, până la comă.

Leucoencefalopatia tardivă este diagnosticată după 16 ani. Se manifestă în principal prin simptome neurologice: activitatea cerebelului și a tractului piramidal este perturbată. Epilepsia este stratificată mai târziu. Demența este formată din bătrânețe. Pacienții au și tulburări mentale: depresie, psihoză involutivă, migrenă și o scădere bruscă a libidoului. La femei, varianta târzie este însoțită de tulburări hormonale. Se înregistrează dismenoree, infertilitate, menopauză timpurie. Diagnosticul este îngreunat de faptul că la femei apar tulburările neurologice și nu simptomele cerebrale și neurologice.

Semne de leucoencefalopatie vasculară:

1. Tulburări neuropsihologice. Aceasta include tulburări de comportament, tulburări cognitive și tulburări emoționale volitive..
2. Tulburări de mișcare. Mișcările conștiente complexe sunt perturbate și pot fi observate și simptome focale sub formă de hemipareză sau hemiplegie.
3. Tulburări vegetative: scăderea poftei de mâncare, hiperhidroză, diaree sau constipație, dificultăți de respirație, palpitații, amețeli.

Diagnostic

Diagnosticul leucoencefalopatiei clasice se bazează pe detectarea ADN-ului virusului prin reacția în lanț a polimerazei. Diagnosticul include, de asemenea, imagistica prin rezonanță magnetică și examinarea lichidului cefalorahidian. Cu toate acestea, modificările CSF cefalorahidian sunt nespecifice și reflectă adesea modificări tipice ale inflamației..

La RMN, se găsesc focare de intensitate crescută, situate asimetric în substanța albă a lobilor frontali și occipitali. Imagine MR a leucoencefalopatiei periventriculare mici focale: focare de intensitate redusă în modul T1. Leziunile se găsesc și în cortexul cerebral, trunchiul cerebral și cerebel..

Metode de tratament

Nu există nici un remediu care să elimine cauza bolii. Scopul principal al terapiei este influențarea procesului patologic folosind glucocorticoizi și agenți citotoxici. Tratamentul este, de asemenea, completat de medicamente care stimulează sistemul imunitar. A doua ramură a terapiei este eliminarea simptomelor.

Prognoza

Prognosticul este slab. Cât timp trăiesc: din momentul diagnosticului, pacienții trăiesc în medie între 3 și 20 de luni.

Prevenirea

Persoanelor care au avut boli neurodegenerative în familiile lor li se arată diagnostic preventiv pentru prezența virusului JC. Cu toate acestea, din cauza incidenței ridicate a virusului, este dificil să se stabilească prognosticul pentru dezvoltarea bolii. În 2013, Food and Drug Administration (FDA) a elaborat un chestionar care poate ajuta la suspectarea deprecierii vizuale timpurii, a sensibilității, emoției, vorbirii și mersului și, dacă rezultatul testului este pozitiv, trimite o persoană pentru examinare..

Leucoencefalopatia de origine vasculară

Leucoencefalopatia focală mică a genezei vasculare este un diagnostic care se face mai des pacienților de sex masculin care au depășit pragul de vârstă de 55 de ani, dar nu toată lumea știe ce este.

Cu leucoencefalopatia creierului, substanța albă este distrusă în structurile sale subcorticale.

Acest tip de boală este una dintre soiurile de encefalopatie, descrisă pentru prima dată de psihiatrul și neuropatologul german Otto Binswanger în 1894, în legătură cu care a fost numită în onoarea sa.

O descriere vagă a bolii și un număr mic de examene ale pacienților cu semne de demență pentru o lungă perioadă de timp nu le-a permis multor neuropatologi și psihiatri să recunoască patologia.

Odată cu apariția tomografiei computerizate și a imagisticii prin rezonanță magnetică, s-au confirmat modificări ale substanței albe ale creierului asociate cu tensiunea arterială persistentă, provocând demență senilă..

Tratamentul bolii este efectuat de neuropatologi și psihiatri.

Leucoencefalopatia are varietăți, dar aproape întotdeauna vorbim despre modificări ale substanței albe a creierului. Tipul bolii determină regimul de tratament.

Lecoencefalopatie de origine vasculară

Lekoencefalopatia de origine vasculară (focar mic) - proces patologic cerebrovascular.

Hipertensiunea arterială determină scleroza vaselor cerebrale mici - capilare, ischemia acestora, îngroșarea pereților vasculari etc. Ca urmare, substanța albă care transmite impulsurile nervoase suferă modificări atrofice. În acest caz, există:

• scăderea acestuia;
• scăderea densității;
• înlocuirea lichidului;
• apariția a numeroase hemoragii, chisturi, focare mici de distrugere.

Ventriculii cerebrali încep să se descompună.

De obicei, primele semne de leucoencefalopatie focală mică pot apărea la pacienții care au împlinit vârsta de șaizeci de ani și cu un factor ereditar chiar mai devreme.

Leucoencefalopatie vasculară progresivă multifocală

Leucoencefalopatia vasculară progresivă multifocală se manifestă prin afectarea virală a sistemului nervos central, ceea ce contribuie la afectarea funcției imune.

Apărările imune slăbite duc la distrugerea substanței albe a creierului.

Modificările patologice provoacă imunodeficiență: infectați cu HIV (5%), pacienți cu SIDA (50%).

De asemenea, leucocitele modificate din leucemie își pierd capacitatea de a lupta împotriva infecțiilor, ceea ce contribuie la apariția deficienței imune și, ca urmare, la modificări patologice în creier..

Expunerea la viruși duce la afectarea focală a membranelor fibrelor nervoase, la creșterea și deformarea celulelor nervoase. Nici o substanță gri nu este implicată în proces. Există modificări în structura substanței albe, aceasta se înmoaie și devine gelatinoasă, cu apariția pe suprafața sa a depresiunilor mici multiple.

Manifestarea afectării cognitive poate varia de la apariția unei afectări ușoare până la demență severă. Simptomele neurologice focale includ tulburări de vorbire și scăderea vederii, uneori până la pierderea completă. Progresia accelerată a tulburărilor de mișcare poate provoca dizabilități severe.

Leukoencefalopatie periventriculară (focală)

Leukoencefalopatia periventriculară (focală) este o leziune cerebrală extinsă cauzată de lipsa de oxigen sau de o tulburare cronică a aportului de sânge.

Patologiile afectează zonele cerebelului, trunchiului cerebral și subdiviziunilor responsabile de mișcările umane. Deficitul prelungit de oxigen duce la necroza uscată (moartea) substanței albe. Are o dezvoltare rapidă și contribuie la apariția tulburărilor pronunțate ale activității motorii.

Leucoencefalopatia periventriculară poate fi declanșată de hipoxia fetală și poate duce la paralizie cerebrală infantilă (CP).

Dispariția substanței albe

Acest tip de boală este cauzată de mutarea genelor.
De regulă, manifestarea patologiei se găsește în categoria de vârstă a pacienților cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani, dar se poate manifesta atât la copilărie, cât și la adulți..

Odată cu dispariția completă a substanței albe în ultima etapă a bolii, pereții ventriculilor și cortexul cerebral sunt păstrați.

Motivele

• cu tensiune arterială crescută în mod constant;
• neuroinfecții: sifilis, tuberculoză, meningită, encefalită transmisă de căpușe;
• hipoxie fetală;
• leucemie;
• sarcoidoză;
• boli de cancer;
• imunodeficiență cauzată de infecția cu HIV și tuberculoză;
• utilizarea pe termen lung a imunosupresoarelor.

Leucoencefalopatia progresivă de origine vasculară se poate dezvolta și din cauza:

• ateroscleroza;
• diabet zaharat, când sângele se îngroașă și fluxul sanguin este obstrucționat;
• boli și leziuni ale coloanei vertebrale, în urma cărora creierului îi lipsește oxigen și substanțe nutritive.

Apariția leucoencefalopatiei focale mici de origine vasculară este probabilă:

• dacă pacientul este supraponderal;
• prezența unor obiceiuri proaste (abuz de alcool, fumat);
• dieta anormala;
• activitate fizică insuficientă.

Pentru a preveni apariția bolii, este necesar să scăpați în prealabil de toți factorii de risc.

Simptome

Simptomatologia proceselor patologice se dezvoltă pe parcursul mai multor ani și se poate manifesta în două versiuni:

• Evoluează continuu, cu o complexitate crescândă constantă.
• În perioada de progresie a modificărilor patologice, există perioade lungi de stabilizare fără a deteriora sănătatea pacientului.

De regulă, simptomele se înrăutățesc cu hipertensiunea arterială pentru o lungă perioadă de timp..

În etapele inițiale, tabloul clinic al leucoencefalopatiei se caracterizează prin:

• performanță mentală scăzută;
• slăbiciune la nivelul membrelor;
• distragere;
• încetinirea reacției;
• apatie;
• lacrimi;
• neîndemânare.

Mai mult, somnul este deranjat, tonusul muscular crește, o persoană devine iritabilă, predispusă la stări depresive, un sentiment de frică, fobii.

Uneori apare o scădere a vederii, dureri de cap care se agravează odată cu strănutul sau tusea.

Ca urmare, pacientul devine complet neajutorat, predispus la atacuri epileptice, incapabil să aibă grijă de el însuși, să controleze golirea intestinelor și a vezicii urinare.

Cel mai adesea, simptomele se manifestă ca:

• pierderea memoriei, atenția redusă, o schimbare bruscă a dispoziției, gândirea inhibată - observată la 70-90% dintre pacienți;
• vorbire incoerentă, afectată, pronunție anormală - 40%;
• mișcări încetinite, perturbate - 50%;
• slăbiciunea unei părți a corpului - 40%;
• încălcarea reflexului de înghițire - 30%;
• incontinență urinară - 25%;
• demență - 90%.

Probleme mentale

Cu leucoencefalopatia vasculară, pacienții au tulburări mentale, care sunt exprimate:

• În afectarea memoriei. O persoană devine incapabilă să-și amintească informații noi, să reproducă evenimentele din trecut și succesiunea lor, pierde cunoștințele și abilitățile dobândite anterior.
• Deficiențele abilităților intelectuale includ o capacitate redusă de a analiza evenimentele cotidiene, de a evidenția cele mai importante și de a prognoza dezvoltarea lor ulterioară. O persoană cu mari dificultăți tolerează posibile noi condiții de viață.
• Tulburarea atenției, sub forma unei îngustări a volumului, incapacitatea de a concentra viziunea asupra mai multor obiecte și de a trece de la un subiect la altul.
• Vorbirea afectată este direct legată de dificultatea de a-și aminti numele, prenumele cunoscuților, diferite nume. Ca urmare, vorbirea devine lentă, neclară, caracterizată prin sărăcie vizibilă.

Memoria și atenția afectate duc la pierderea completă a orientării unei persoane în timp și spațiu.

Manifestarea schimbărilor personale depinde în mod direct de severitatea demenței și are o mare varietate.

Dezvoltarea semnelor facultative este observată în 70-80% din cazuri. Acestea se caracterizează prin confuzie, tulburări delirante, depresie, tulburări de anxietate, comportament psihopatic.

Simptomele demenței depind de tipul său:

• dismnestice. Se caracterizează printr-o scădere a memoriei și o încetinire a reacțiilor psihomotorii. De asemenea, incapacitatea de a dobândi noi cunoștințe cu conservarea pe termen lung în memoria abilităților aduse automatismului. Treburile casnice nu sunt dificile pentru pacienți, cu toate acestea, activitățile profesionale complexe nu sunt potrivite pentru ei. O persoană critică starea sa (uitare, încetineală etc.) și o experimentează greu;
• amnestice. Pacientul este incapabil să-și amintească ceea ce se întâmplă, cu toate acestea, trecutul își amintește suficient de bine;
• demența pseudo-paralitică se caracterizează printr-o dispoziție stabilă și satisfăcătoare a pacientului, tulburări minore în memorie, o scădere pronunțată a autocriticii.

Manifestările clinice ale demenței variază foarte mult.

Diagnostic

Diagnosticul cuprinzător al modificărilor patologice ale substanței albe a creierului include:

• colectarea anamnezei;
• studiul tabloului clinic al bolii;
• diagnosticare computerizată (CT), care examinează structura și căptușeala creierului și a vaselor de sânge;
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) este o metodă eficientă care vă permite să detectați focarele de afectare a creierului. La sfârșitul examinării, cu un diagnostic pozitiv, pacientului i se oferă o imagine RMN a leucoencefalopatiei genezei vasculare;
• electroencefalopatia, care determină zonele de activitate a creierului, care face posibilă identificarea leziunilor infecțioase ale țesutului cerebral, a tulburărilor trofismului și a aportului de sânge;
• biopsie sau reacție în lanț a polimerazei (PCR), care face posibilă identificarea leziunilor virale;
• testarea neuropsihologică, care evaluează o varietate de funcții psihologice pe care creierul le controlează.

Aceasta este urmată de numirea diagnosticului diferențial cu boala Parkinson, boala Alzheimer, scleroza multiplă, encefalopatia radiațională, tulburările mentale, hidrocefalia normotensivă.

Când demența apare din cauza leucoencefalopatiei vasculare, este necesar să se identifice relația dintre modificările patologice din substanța albă a creierului și demența dobândită.

Tratament

Medicina modernă nu are metode care să scape complet o persoană de leucoencefalopatie vasculară..

Scopul tratamentului este:

• încetinirea progresului modificărilor patologice;
• ameliorarea simptomelor;
• refacerea stării psihice a pacientului.

Zonele de tratament includ:

• măsuri terapeutice care vizează combaterea dezvoltării patologiei;
• tratament simptomatic;
• corectarea indicatorilor tensiunii arteriale, care în stare ideală nu trebuie să depășească 120/80 mm Hg. Artă. Trebuie amintit că apariția hipotensiunii arteriale este de asemenea nedorită, deoarece o scădere a tensiunii arteriale nu poate decât să agraveze situația;
• eliminarea golirii spontane a intestinelor și a vezicii urinare;
• reabilitare;
• adaptare socială.

Specialiștii recurg la următoarele medicamente:

• „Lisinopril” care are efecte cardioprotectoare, vasodilatatoare, hipotensive;
• medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în creier: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
• nootropice pentru stimularea activității mentale, îmbunătățirea memoriei și creșterea abilităților de învățare: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotectori, refacerea pereților vaselor de sânge: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
• antidepresive: Prozac;
• adaptogeni care cresc tonul general al corpului: „Extract de aloe”;
• vitaminele A, E, B;
• în unele cazuri, medicamente antivirale: "Kipferon", "Acyclovir";
• medicamente din grupul inhibitorilor de acetilcolinesterază care îmbunătățesc funcțiile cognitive: Rivastigmina, Donepezil, Galantamina, Memantina.

Fizioterapia reflectorizantă nu este exclusă: exerciții de respirație, masaj, acupunctură, sesiuni de terapie manuală.

Măsuri preventive și prognostic

De obicei, pacienții cu leucoencefalopatie vasculară nu trăiesc mai mult de doi ani.

De asemenea, nu există reguli clar definite pentru prevenirea patologiei. Cu toate acestea, este posibil să se minimizeze riscul modificărilor patologice ale substanței albe:

• cu monitorizare constantă a tensiunii arteriale;
• renunțarea la obiceiurile proaste (alcool, fumat, droguri);
• activitate fizică normală;
• să ai grijă de starea imunității tale;
• urmând principiile alimentației sănătoase.

Diagnosticul și tratamentul la timp al leucoencefalopatiei vasculare vor ajuta la prelungirea vieții pacientului.

Leucoencefalopatie - ce se întâmplă dacă mielina se descompune? Cum să opriți acest proces?

Bolile virale, autoimune și vasculare ale creierului sunt adesea însoțite de distrugerea fibrelor nervoase și de pierderea celor mai importante funcții ale organului. Astfel, leucoencefalopatia progresivă se caracterizează prin deteriorarea membranelor proceselor neuronale și degenerarea treptată a sistemului nervos central. Aceasta este o patologie rară care se dezvoltă la pacienții cu imunitate redusă..

Există și alte mecanisme de afectare a sistemului nervos. Encefalopatia vasculară răspunde bine la tratament, dar dacă este detectată o infecție virală a sistemului nervos central, prognosticul este slab.

Leucoencefalopatie clasică

Leucoencefalopatia multifocală progresivă este o boală infecțioasă rară caracterizată prin distrugerea treptată a tecilor de mielină a nervilor și disfuncția sistemului nervos central. Modificările patologice din creier sunt cauzate de activarea poliomavirusului uman de tip 2, care apare la pacienții cu imunitate redusă. La 85-90% dintre oameni, acest virus este prezent în țesuturi, dar nu se manifestă în niciun fel. Dezvoltarea unui tratament cu drepturi depline este încă în stadiul de experimentare și cercetare sistemică, astfel încât astăzi boala are un prognostic slab.

Înainte de descoperirea virusului imunodeficienței umane, se credea că leucoencefalopatia focală a fost diagnosticată la aproximativ un pacient din 100.000 de persoane. Spre sfârșitul secolului al XX-lea, cazurile de depistare a bolii au crescut ca frecvență. În acest moment, medicii au identificat o legătură între imunodeficiența care apare pe fondul infecției cu HIV și activarea poliomavirusului în țesuturile creierului. Infecția HIV și SIDA se găsesc la 90% dintre pacienții care suferă de leucoencefalopatie. Restul de 10% din cazuri ale bolii sunt asociate cu alte condiții de imunodeficiență și patologii autoimune.

Boala se manifestă ca simptome neurologice și mentale. Mulți pacienți cu leucoencefalopatie suferă de tulburări mentale. Progresia treptată a bolii duce la dezvoltarea paraliziei musculare. Metodele de terapie existente fac posibilă încetinirea procesului patologic și ameliorarea unor simptome, cu toate acestea, în 50% din cazuri, infecția se încheie cu moartea pacienților.

De ce este nevoie de mielină?

Creierul este format din neuroni, procesele lor și celulele auxiliare. Acesta este cel mai important organ de reglementare necesar pentru menținerea funcțiilor vitale ale corpului și a activității conștiente. Neuronii care formează nucleii subcorticali și cortexul cerebral au procese lungi (axoni) care conduc impulsuri către alte părți ale creierului și părți îndepărtate ale corpului. Cu ajutorul axonilor, toate părțile sistemului nervos central comunică între ele, menținând astfel coordonarea în muncă. În acest caz, transferul normal al impulsului de-a lungul proceselor este imposibil fără o coajă specială.

Teaca de mielină este un complex proteină-lipide care acoperă procesele neuronilor din sistemul nervos central. Celulele gliale formează mielina. Această structură este necesară pentru izolarea electrică a axonilor și transmiterea rapidă a semnalului. Învelișurile de mielină sunt foarte importante pentru reglarea rapidă a activității motorii și menținerea abilităților cognitive, inclusiv controlul emoțional, memoria și inteligența..

Structura tipică a unui neuron

Demielinizarea este procesul de distrugere a tecii de mielină a neuronilor. Această complicație este tipică pentru bolile infecțioase și autoimune, inclusiv leucoencefalopatia. Distrugerea învelișului izolator duce la faptul că impulsurile electrice încep să se propage încet în nervi. Apar o varietate de tulburări neurologice care afectează activitatea conștientă și reglarea generală a corpului..

Alte tipuri

Distrugerea substanței albe a creierului se observă în alte condiții patologice..

• Leucoencefalopatia focală mică este o leziune a anumitor zone ale substanței albe a creierului, care apare din cauza insuficienței alimentării cu sânge a organului. Boala este diagnosticată în principal la bărbații și femeile în vârstă care suferă de hipertensiune arterială și ateroscleroză.
• Leukoencefalopatie periventriculară. Patologia se caracterizează prin deteriorarea simultană a substanței albe și gri a creierului. Se găsește la vârstnici cu circulație cerebrală afectată și la copiii afectați de hipoxie intrauterină sau la naștere.
• Leucoencefalopatia reversibilă posterioară este o tulburare neurologică severă rezultată din afecțiuni renale, scăderea imunității și tratamentul cu corticosteroizi.
• Leucoencefalopatia care acumulează lactat este o boală rară. Mielina este distrusă la baza creierului și în structurile măduvei spinării.

Alte clasificări se bazează pe zona de apariție a modificărilor patologice și pe manifestările clinice ale bolii. Deci, leucoencefalopatia lobilor frontali afectează în primul rând în mod negativ activitatea conștientă a unei persoane..

Motivele formării

Modificări patologice la nivelul creierului, caracteristice leucoencefalopatiei clasice, apar în timpul infecției inițiale sau al reactivării poliomavirusului uman de tip 2 în organism. Principala condiție pentru formarea bolii este scăderea imunității. În mod normal, sistemele de apărare ale corpului nu permit virusului să-și manifeste proprietățile, astfel încât agentul infecțios într-o formă inactivă rămâne în rinichi, splină și alte organe. În caz de imunodeficiență, poliomavirusul este activat ca o infecție oportunistă.

Alte tipuri de afecțiuni sunt asociate cu disfuncții ale sistemului cardiovascular. Astfel, leucoencefalopatia vasculară este o boală degenerativă a creierului, caracterizată printr-o leziune treptată a substanței albe și cenușii pe fondul afectării fluxului sanguin. Aceasta este o patologie separată care poate fi atribuită soiurilor de encefalopatie discirculatorie..

Motive pentru activarea virusului:

1. Infecția cu virusul imunodeficienței umane. Virușii distrug treptat un număr mare de celule imunocompetente, drept urmare mecanismul de conținere a agenților infecțioși oportuniști este întrerupt. Leukoencefalopatia difuză este diagnosticată la 5% dintre persoanele cu SIDA.
2. Imunodeficiență congenitală. Acestea sunt sindromul DiGeorge, ataxia-telangiectazie și alte patologii ereditare caracterizate prin imunitate redusă și anomalii congenitale. Cu această etiologie, leucoencefalopatia este adesea detectată la copii..
3. Încălcarea funcțiilor hematopoietice și imune în hemoblastoză. Bolile oncologice ale măduvei osoase și ale altor structuri care formează componentele sistemului imunitar cresc riscul proceselor demielinizante.
4. Tulburările autoimune sunt boli în care sistemele de apărare ale corpului încep să atace țesuturile sănătoase. Boala apare la pacienții care suferă de lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă și alte patologii ale sistemului imunitar. De asemenea, leucoencefalopatia autoimună apare cu terapia imunosupresivă agresivă.

Astfel, formarea leucoencefalopatiei se poate datora afectării controlului imun al corpului sau insuficienței alimentării cu sânge a neuronilor..

Informații despre virus

Familia poliomavirusurilor (Polyomaviridae) a fost descrisă în a doua jumătate a secolului XX. Inițial, acești agenți infecțioși au fost găsiți în corpul păsărilor și mamiferelor, dar mai târziu oamenii de știință au dovedit pericolul anumitor tipuri de virus pentru oameni. Poliomavirusurile nu numai că pot deteriora structurile sistemului nervos, dar pot crește și riscul de creștere a tumorii.

Tipuri de virus semnificative clinic:

• poliomavirusul uman de primul tip - afectează rinichii și sistemul respirator, este adesea activat după transplantul de organe;
• poliomavirus uman de al doilea tip - distruge rinichii, splina și structurile creierului, provoacă leucoencefalopatie;
• poliomavirus uman de tip 5, un agent patogen asociat cu un tip rar de cancer de piele.

Până la 80% dintre oameni se infectează cu virusul încă din copilărie. Sursa infecției poate fi oricine cu un purtător de poliomavirus sau o infecție acută. Agenții patogeni se transmit prin picături aeriene. Dacă nu apare imunodeficiența, particulele virale nu se manifestă în niciun fel și rămân în țesuturi pe tot parcursul vieții unei persoane..

Factori de risc

Medicii cunosc factorii de risc pentru boala asociați cu stilul de viață, istoricul individual și familial al pacienților. Aceste semne cresc probabilitatea tulburării, dar nu provoacă direct formarea de infecții sau boli vasculare..

Principalii factori de risc:

1. Medicamente pentru scleroza multiplă. Tratamentul acestei boli demielinizante folosește uneori medicamente care cresc riscul activării poliomavirusului.
2. Condiții patologice, însoțite de o îngustare a lumenului arterelor și deteriorarea coroidei. Aceasta este depunerea plăcilor grase în vase (ateroscleroză), hipertensiune arterială și anomalii congenitale.
3. Transplantul de organe urmat de terapia imunosupresoare. Apărările organismului sunt slăbite și infecția începe să afecteze creierul.
4. Stările autoimune și de imunodeficiență la rudele apropiate ale pacientului.
5. Inițierea tardivă a tratamentului pentru infecția cu HIV și patologiile congenitale care afectează imunitatea.
6. Utilizarea chimioterapiei pentru tratamentul cancerului. Medicamentele citostatice afectează negativ funcția măduvei osoase roșii și reduc imunitatea.

Detectarea timpurie a factorilor de risc joacă un rol important în prevenirea bolilor.

Simptome

Forma clasică a bolii provoacă tulburări neurologice în câteva zile după activarea poliomavirusului. Spre deosebire de alte infecții ale sistemului nervos central, leucoencefalopatia progresivă nu se manifestă prin simptome cerebrale și meningeale. Agenții infecțioși afectează în primul rând structurile responsabile de menținerea abilităților cognitive. Mai târziu, apar tulburări de mișcare. Distrugerea substanței albe a creierului de natură ischemică afectează, de asemenea, inteligența și personalitatea, cu toate acestea, modificările patologice se dezvoltă mult mai lent. Demența este diagnosticată la câțiva ani de la debutul bolii.

Simptome și semne:

• schimbări de dispoziție nemotivate;
• iritabilitate, agresivitate;
• scăderea acuității vizuale;
• apatie și scăderea capacității de muncă;
• paranoia constantă;
• inteligență scăzută;
• tulburări de memorie;
• incapacitatea de a învăța;
• slabiciune musculara;
• tulburări de mers.

Leucoencefalopatia virală are un curs mai agresiv. Aproape fiecare al doilea pacient dezvoltă tulburări mentale. În cazul patologiei vasculare, schimbările cognitive caracteristice demenței vin în prim plan.

Care medic să contacteze

Neurologii sunt implicați în diagnosticul și tratamentul diferitelor tipuri de encefalopatie. În timpul vizitei inițiale, medicul va întreba pacientul despre reclamații și va examina istoricul medical pentru a identifica factorii de risc pentru bolile sistemului nervos central. Apoi se efectuează un examen neurologic general, inclusiv o evaluare a activității reflexe. Neurologul acordă atenție mersului pacientului și coordonării muncii musculare în general.

Un psihoterapeut poate lua parte la diagnosticul inițial. Un medic cu acest profil identifică tulburările mentale caracteristice encefalopatiei și evaluează gradul de afectare cognitivă. Severitatea schimbărilor intelectuale și emoționale indică stadiul procesului patologic. Diagnosticul final se poate face numai după examinări instrumentale și de laborator.

Stabilirea diagnosticului

Diagnosticul leucoencefalopatiei virale

Pentru a detecta o tulburare neurologică de natură infecțioasă, sunt necesare studii vizuale și de laborator. Este important să se excludă alte boli care prezintă simptome și complicații similare.

• Imagistica prin rezonanță magnetică este un examen vizual extrem de informativ care vă permite să evaluați în detaliu starea tuturor părților creierului. Imaginile prezintă diferite focare de pierdere a mielinei în substanța albă și nucleele organului. Leukoencefalopatia de origine vasculară este imediat exclusă.
• Biopsie tisulară. Cu ajutorul craniotomiei și al puncției, medicul obține o mică probă de țesut din zona deteriorată a organului. Examinarea histologică a materialului vă permite să confirmați diagnosticul.
• Căutați particule virale în lichidul cefalorahidian folosind reacția în lanț a polimerazei (PCR). Acesta este un test de laborator precis pentru a căuta infecția activă. Puncția lombară se efectuează pentru test.
• Examinările oftalmologice care vizează evaluarea acuității vizuale și căutarea unor anomalii specifice caracteristice bolii.

Principalele semne ale bolii pot fi observate la RMN. Sunt necesare studii de clarificare pentru a evalua gravitatea afecțiunii.

Diagnosticul leucoencefalopatiei vasculare

Acest tip de afectare a creierului este detectat folosind alte studii instrumentale. Neurologul trebuie să evalueze starea vaselor cerebrale.

• Diagnosticul cu ultrasunete al vaselor capului și gâtului este o examinare vizuală sigură necesară pentru a evalua eficacitatea alimentării cu sânge a sistemului nervos central.
• Angiografia prin rezonanță magnetică. Cu ajutorul unui tomograf, un neurolog obține imagini volumetrice ale arterelor și venelor din diferite părți ale creierului. Semnele MR ale leucoencefalopatiei vasculare sunt reprezentate în principal de focare de ischemie și degenerare neuronală.
• Examinarea sistemului cardiovascular utilizând electrocardiografie, monitorizare zilnică ECG și examinare cu ultrasunete.

Pentru a clarifica starea vaselor, poate fi prescris un consult cardiolog. De asemenea, se efectuează un examen oftalmologic.

Metode de tratament

Leucoencefalopatia multifocală de natură virală nu răspunde la tratament. Există doar regimuri de terapie de susținere care încetinesc progresia bolii. Pacienților li se prescriu medicamente neuroprotectoare. Dacă boala a apărut pe fondul terapiei pentru patologii autoimune, se efectuează purificarea sângelui (plasmafereza). Recent, au apărut informații despre eficacitatea unor neuroleptice și antidepresive în tratamentul bolii, dar cercetările privind o astfel de terapie nu au fost încă finalizate..

Leucoencefalopatia vasculară poate fi corectată cu medicamente. Medicii selectează medicamente care afectează în mod direct mecanismul de dezvoltare a bolii. Este necesar să se restabilească circulația sângelui în sistemul nervos central și să se elimine factorii negativi, inclusiv hipertensiunea arterială și ateroscleroza. Dacă sunt detectate patologii structurale ale arterelor mari, se efectuează intervenția chirurgicală.

Rețete medicamentoase pentru patologia vasculară:

• blocante ale canalelor de calciu și antagoniști ai receptorilor adrenergici pentru a îmbunătăți aportul de sânge din țesuturi;
• agenți antiplachetari pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge în artere și vene;
• medicamente neuroprotectoare, inclusiv nootropice, vitamine și oligoelemente.

Schema terapiei medicamentoase pentru bolile cardiovasculare primare este selectată de un cardiolog. Pacienții cu hipertensiune trebuie să își monitorizeze constant tensiunea arterială și să urmeze o dietă. În orice formă de encefalopatie, este necesar să se oprească consumul de alcool și fumatul. Exercițiul fizic excesiv poate, de asemenea, agrava starea..

Câți trăiesc cu un astfel de diagnostic

Leucoencefalopatia virală se caracterizează printr-un prognostic extrem de slab. Fiecare al doilea pacient cade în comă și moare la câteva luni după apariția modificărilor patologice. Este important să se ia în considerare faptul că până la 90% dintre pacienți suferă de SIDA sau imunodeficiență congenitală, astfel încât prognosticul depinde și de bolile concomitente. Calitatea vieții pacienților supraviețuitori este afectată semnificativ din cauza complicațiilor cognitive și neurologice.

Afectarea creierului vascular nu este atât de periculoasă. Terapia adecvată cu medicamente face posibilă încetinirea progresiei bolii și îmbunătățirea semnificativă a stării. Odată cu aportul regulat de medicamente prescrise de medic și cu stilul de viață corect, pacienții trăiesc cinci sau mai mulți ani după diagnostic. Dacă, pe lângă patologia de bază, pacientul este diagnosticat cu accident vascular cerebral și demență, prognosticul este slab.

Semne și tratamente pentru leucoencefalopatia creierului

Leucoencefalopatia este o boală care provoacă leziuni ale substanței albe care stă la baza creierului, care provoacă numeroase sindroame neurologice. Caracterizată prin progresia rapidă și dezvoltarea proceselor patologice demielinizante.

Definiția pathology

Leucoencefalopatia este întotdeauna însoțită de leziuni ale medulei albe, care apar din diverse motive: patologii vasculare, infecție cu polomavirus, mutații genetice. Forma infecțioasă se dezvoltă datorită reactivării poliomavirusului JC, care este latent în corpul multor oameni.

Forma ereditară a bolii genezei autozomale recesive apare pe fondul unei mutații genetice (în principal a genei EIF2B5). Leucoencefalopatia focală mică de origine vasculară este o boală care se dezvoltă ca urmare a deteriorării unor elemente mici ale sistemului circulator al creierului, care provoacă simptome caracteristice afectării țesutului hipoxico-ischemic..

Clasificarea bolii

Distingeți forme de patologie în funcție de cauze. Forma vasculară a leucoencefalopatiei, cunoscută sub numele de boala Binswanger, este o boală cerebrală progresivă care se dezvoltă pe fondul hipertensiunii, ceea ce indică un rol principal în patogeneza aterosclerozei și a altor patologii vasculare..

Tabloul clinic seamănă cu manifestările encefalopatiei subcorticale (subcorticale) de etiologie arteriosclerotică. Patogeneza este asociată cu înfrângerea substanței albe pe fundalul aterosclerozei arterelor mici și a arteriolelor, ca urmare a faptului că există o îngroșare a pereților vasculari și îngustarea lumenului, se dezvoltă hialinoza - distrofie proteică cu înlocuirea țesutului normal cu o structură mai densă, cu elasticitate redusă..

Complicații tipice: TIA (tulburări tranzitorii ale circulației cerebrale), accident vascular cerebral. O treime din toate cazurile clinice de demență vasculară se datorează leucoencefalopatiei multifocale. În 80% din cazuri, vârsta pacienților este de 50-70 de ani. Leziunea focală a substanței albe de origine infecțioasă apare din cauza reactivării virusului JC.

Leucoencefalopatia periventriculară, cunoscută sub numele de leucomalacie periventriculară, se caracterizează prin leziuni de substanță albă mai frecvent în apropierea sistemului ventricular. Cu o leziune la scară largă, focarele s-au răspândit în secțiunile centrale ale substanței albe.

Procesul demielinizant al unui curs agresiv, prelungit duce la formarea de cavități necrotice în structurile creierului. Leucoencefalopatia (leucomalacia) a creierului găsită la copii este adesea cauza dezvoltării paraliziei cerebrale (CP) în copilărie.

Cauzele apariției

Motivul principal al dezvoltării unei forme de geneză infecțioasă este reactivarea poliomavirusului. Este un virus JC neînvelit care se găsește la 80% din populație. De obicei nu provoacă dezvoltarea bolii. În acest caz, persoanele infectate sunt purtători. Activarea are loc pe fondul suprimării sistemului imunitar, adesea la pacienții diagnosticați cu HIV.

Infecția cu HIV este adesea însoțită de un simptom tipic - dezvoltarea leucoencefalopatiei multifocale cu o patologie progresivă. Boala apare ca urmare a terapiei cu imunomodulatori (după implantarea organelor), imunosupresoare sau anticorpi monoclonali, ceea ce duce la suprimarea sistemului imunitar.

Terapia cu anticorpi monoclonali se efectuează în legătură cu scleroza multiplă, boli autoimune ale sângelui, limfom non-Hodgkin, artrita reumatoidă. Virusul JC intră în organism prin tractul gastro-intestinal prin apă și alimente contaminate sau prin picături aeriene. Procesul de infecție este asimptomatic.

Virusul rămâne în organism latent până la apariția factorilor care provoacă activarea. Factorii provocatori sunt asociați cu transplantul de celule stem și tratamentul cu medicamente - analogi purinici (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Leucoencefalopatia focală mică, care s-a dezvoltat pe fondul patologiilor vasculare, este de obicei provocată de factori:

• Hipertensiune arterială, pe termen lung, persistentă.
• Hipotensiune arterială.
• Modificarea patologică a ritmului circadian (biologic) al tensiunii arteriale - o creștere sau scădere bruscă a indicatorilor de presiune pe timp de noapte.

Modificări patologice în structurile creierului apar ca urmare a hipoxiei cronice - foamete de oxigen. Cauzele posibile includ anomalii congenitale în dezvoltarea elementelor sistemului vascular, deformări legate de vârstă, defecte post-traumatice și alte tulburări care provoacă o deteriorare a fluxului sanguin cerebral..

Simptome

Encefalopatia focală mică a genezei infecțioase se caracterizează prin absența semnelor unui proces inflamator în medulă. Pătrunzând în sistemul nervos central, virusul provoacă liza (dizolvarea) oligodendrocitelor, ceea ce duce la demielinizare pe scară largă - deteriorarea tecilor de mielină.

Oligodendrocitele infectate sunt situate la marginile focarului de demielinizare. Treptat, procesul patologic acoperă zone extinse ale creierului, ceea ce provoacă dezvoltarea tot mai mare a simptomelor neurologice:

1. Hemipareză (pareză pe o parte a corpului).
2. Tulburări hemisomatosenzoriale (afectarea sensibilității - amorțeală, furnicături, modificarea percepției temperaturii, schimbarea reacției la stimuli de durere, distorsionarea reprezentării spațiale a poziției părților individuale ale corpului una față de alta.
3. Crize de epilepsie. Observat la 20% dintre pacienți, ceea ce indică apropierea focarului de cortex.

În funcție de localizarea leziunii, apar simptome precum ataxie (încălcarea consistenței în contracția unui grup muscular), afazie (disfuncție a vorbirii), tulburări vizuale, apraxia (încălcarea mișcărilor intenționate), dismetrie (redundanță sau insuficiență la efectuarea mișcărilor voluntare). Tulburările cognitive sunt tipice pentru patologie, dezvoltându-se adesea în demență.

Înfrângerea țesuturilor emisferelor cu simptomele corespunzătoare în practica clinică are loc de 10 ori mai des decât structurile stem. În cursul examinării RMN, se găsesc focare subcorticale mari (subcorticale) - hiperintens (modul T2) și hipointens (modul T1). Odată cu creșterea diametrului focalizării, deficitul neurologic crește. Leucoencefalopatia vasculară este însoțită de simptome:

1. Tulburări cognitive (memorie și tulburări mentale) cu tendință de progres.
2. Ataxia, disfuncție motorie.
3. Deficiență de coordonare motorie.
4. Incontinență urinară, defecație involuntară.

Pentru etapele târzii ale evoluției bolii, dezvoltarea demenței este caracteristică. Pacienții își pierd capacitatea de auto-îngrijire, au nevoie de asistență medicală non-stop. Pacienții nu au interes pentru vorbire, activitate motorie, cognitivă, mentală. Periodic, există un sentiment de euforie. Unii pacienți au crize epileptice.

Boala Binswanger se caracterizează printr-o tendință de progresie. Se observă deseori perioade lungi de stare stabilă. Demența se dezvoltă din cauza unei încălcări a conexiunilor cortico-subcorticale, care apar ca urmare a deteriorării substanței albe. Disfuncția talamusului și a ganglionilor bazali joacă un rol important în patogenie..

Leucoencefalopatia focală este o boală caracterizată printr-o modificare a mersului, care indică o leziune a genezei vasculare a sistemului extrapiramidal. Mersul pacientului devine lent, se toacă, pașii se scurtează, se observă disfuncție posturală - dificultate în viraje. Pentru pacient este dificil să inițieze (să înceapă) mișcarea. Uneori tulburările de mișcare se manifestă ca parkinsonism (rigiditate, rigiditate musculară, tremor).

Simptomele sunt completate de hemipareză (pareză într-o jumătate a corpului) și sindromul pseudobulbar (disartrie - pronunție afectată, disfonie - slăbirea vocii, disfagie - dificultăți la înghițire, plâns involuntar sau râs). Pentru diagnosticul leucoencefalopatiei multifocale de etiologie vasculară, sunt necesare următoarele semne:

• Demenţă.
• Factori de risc pentru dezvoltarea bolilor vasculare sau semne de patologie vasculară care afectează sistemul circulator al creierului.
• Sindroame neurologice caracteristice înfrângerii structurilor subcorticale (subcorticale) ale creierului (modificarea mersului, incontinența urinară, paratonia - rezistență involuntară la mișcările pasive).

Scanarea CT arată leucoaraioză bilaterală - ischemie vasculară minoră, deteriorarea elementelor sistemului vascular al substanței albe. Cu leucoencefalopatia periventriculară, o leziune focală difuză a substanței albe se distinge pe o scanare RMN, predominant simetrică.

Pentru comparație, cu o leziune virală, focarele sunt localizate în principal asimetric. Un singur focar nespecific al leucoencefalopatiei poate fi considerat greșit ca o manifestare a unui accident vascular cerebral.

Metode de diagnostic

Diagnosticul precoce al infecției asociate JC permite inițierea în timp util a tratamentului. Neuroimagistica rămâne metoda prioritară pentru detectarea zonelor de țesut modificat patologic. Principalele metode de diagnostic instrumental:

1. RMN, CT.
2. Ecografia Doppler a vaselor cerebrale.
3. Electroencefalografie.
4. Biopsie. Studiul unei biopsii cerebrale. Sensibilitatea metodei este estimată la 64-90%.

Testarea tipului de PCR ajută la detectarea ADN-ului virusului. Sensibilitatea metodei este estimată la 72-92%.

Metode de tratament

Tratamentul patologiei genezei vasculare implică eliminarea cauzelor care au provocat dezvoltarea bolii. Mai des, medicamentele și alte terapii sunt prescrise pentru stabilizarea tensiunii arteriale ridicate sau scăzute. Medicamentele prezentate:

• Îmbunătățirea microcirculației sângelui în structurile creierului.
• Stimularea proceselor metabolice în celulele creierului.
• Eliminarea simptomelor neurologice.

În paralel, se efectuează terapia aterosclerozei și a bolilor somatice concomitente. Nu există un tratament specific pentru forma virală. Următoarele sunt considerate măsuri eficiente:

• Nu mai luați imunosupresoare (corticosteroizi, citostatice). Sau reducerea dozei lor.
• Anularea Natalizumab - un medicament bazat pe anticorpi monoclonali, dacă virusul s-a reactivat datorită utilizării sale. În paralel, se recomandă efectuarea plasmaferezei până la 5 ședințe zilnic pentru îndepărtarea medicamentului.
• Numirea Meflocin (medicament antimalaric). Unele studii arată eficiența unui medicament care încetinește replicarea (reproducerea) virusului JC.

Antirtipantul Mirtazapină inhibă recaptarea serotoninei, previne răspândirea virusului JC. Mecanismul de acțiune se bazează pe blocarea receptorilor 5-HT2, care sunt o țintă pentru poliomavirus.

Prognoza

Cât timp trăiesc cu diagnosticul de leucoencefalopatie a creierului depinde de motivele dezvoltării și de natura evoluției patologiei. Prognosticul speranței de viață se face individual de către medicul curant, luând în considerare vârsta și starea fizică a pacientului. Prognosticul bolii de origine vasculară este favorabil condiționat. Corecția la timp a tulburărilor vasculare poate întârzia deteriorarea pe scară largă a substanței albe.

Atunci când este diagnosticată cu HIV, leucoencefalopatia cauzată de virus este a doua cauză principală de deces, a doua doar după limfomul non-Hodgkin. Numeroase rezultate ale autopsiei nu au arătat nicio relație directă între mortalitate și caracteristicile morfologice ale structurii focarelor (dimensiune, localizare, grad de atrofie tisulară, hidrocefalie) în forma virală a bolii.

Acțiuni preventive

Pentru prevenirea patologiei, pacienților cu scleroză multiplă cărora li se administrează Natalizumab li se prescrie un examen preventiv pentru prezența virusului JC. Măsurile preventive includ recomandări generale pentru întărirea sistemului imunitar:

1. Proceduri de întărire.
2. Respingerea obiceiurilor proaste.
3. Organizarea alimentelor sănătoase, hrănitoare.
4. Stil de viață activ, activitate fizică dozată.

Prevenirea leziunilor la naștere în perioada perinatală și a leziunilor în zona capului la vârsta adultă, monitorizarea sistematică și corectarea valorilor tensiunii arteriale vor ajuta la evitarea complicațiilor și progresia rapidă a bolii.

Leucoencefalopatia este un proces progresiv de distrugere a substanței albe. Diagnosticul precoce și terapia corectă a patologiei genezei vasculare contribuie la o îmbunătățire semnificativă a stării pacientului.